БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА

БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА

Какие симптомы возникают

Симптоматика заболевания Шегрена достаточно разнообразная. Необходимо знать, какие симптомы возникают в первую очередь, чтобы вовремя обратиться к врачу и предотвратить опасные последствия патологии.

Характерные для патологии симптомы

Начальные клинические проявления представлены в виде:

• повышения сухости слизистой оболочки ротовой полости;
• болевого синдрома в глазах (может быть резким, режущим);
• появления жажды во время концентрации внимания на мониторе компьютера, телевизора;
• повышения сухости слизистых глаз, что часто становится причиной возникновения такого сопутствующего заболевания, как конъюнктивит;
• болевого синдрома в горле во время попытки сглотнуть слюну, что происходит по причине пересыхания слизистых.

Со временем присоединяется иная симптоматика:

• боязнь света (если попытаться посмотреть на горящую лампочку, в глазах начинает «резать», то есть возникает острая боль, происходит ухудшение зрительной функции);
• человеку становится трудно смотреть на предметы ярких оттенков (он начинает ходить с закрытыми глазами, чтобы снизить интенсивность болевого синдрома);
• возникает невозможность выдавить слезу, человек не может из-за этого плакать, ведь нарушено функционирование слезных желез;
• с течением времени (2-3 стадия) заболевание начинает поражать зубы: нарушается целостность эмали, развивается кариес, зубы – шаткие и хрупкие, пломбы выпадают, а проблемные зубы расшатываются.

Увеличивается нижняя лицевая часть, то есть подбородок. Пересохший язык покрывается мелкой сыпью, которая со временем переходит в мелкие язвочки.

Пересыхают и губы, на которых начинают формироваться язвочки и волдыри. В пересушенной носоглоточной полости появляется корка. С развитием синдрома возникают частые носовые кровотечения. Спустя 2-3 недели после начала активного патологического процесса полностью пропадает голос.

Симптомы со стороны иных органов и систем

Проникшая в организм вирусная инфекция может вовлечь в поражение не только внешние железы, но и любой внутренний орган.

Исходя из состояния почек и органов пищеварительного тракта, можно рассмотреть картину появления патологии. При синдроме Шегрена часто развивается цирроз печени или же происходит деформация клеток органа, что впоследствии формирует гепатит. Основные симптомы в данном случае – тошнота и рвота, привкус горечи в ротовой полости. Вследствие болезненности приема пищи ухудшается аппетит, а также повышается риск развития язвы за счет того, что снижена кислотность желудка.

Также поражаются половые органы у женщин. Такое явление имеет особую опасность. Возникает зудящий синдром, жжение и пересыхание слизистых во влагалище. За счет отсутствия увлажнения в данной области нарушается процесс полового контакта, так как не происходит выделение смазки. Однако точно сказать, что у женщины развивается именно синдром Шегрена, нельзя, ведь такие симптомы могут возникать при иных гинекологических болезнях (например, при вагините).

Стоит отметить и то, что синдром Шегрена отражается и на кожных покровах: снижается или полностью прекращается потоотделение, повышается сухость эпидермиса, на нем появляются участки с шелушением, происходит поражение сальных желез. С течением времени на коже формируются язвочки, которые переходят в крапивницу.

Нарушается функционирование мышечного и суставного аппарата, человеку становится сложно разгибать и сгибать конечности. Человека беспокоит постоянная слабость всего туловища и общий упадок сил.

В некоторых случаях развивается онкологическое заболевание, например, формируется злокачественная опухоль на месте пересыхания желез. Если не начать своевременно лечение синдрома, возникает значительный сбой в работе иммунитета, что может стать причиной для развития рака кожи, а иногда – летального исхода.

Лечение

Комплексная терапия позволяет максимально минимизировать негативные проявления синдрома Шегрена, выбор терапии зависит от выраженности симптоматики. Самолечение строго противопоказано, так как это может привести к усугублению клинической картины. На начальных стадиях показан прием гормонов и иммунодепрессантов, они могут годами помогать улучшить состояние, эффект привыкания отсутствует.

Механизмы развития болезни до сих пор до конца не изучены, поэтому специфическое лечение отсутствует, для устранения воспалительных процессов используются глюкокортикостероиды, иммуносупрессоры. Их действие направлено на замедление функционирования иммунной системы и снижение аутоагрессии.

Достаточно часто синдром протекает в скрытой форме и на протяжении длительного времени остается неизученным. Чаще всего назначаются Плаквенил, Метилпреднизолон, Метотрексат и их производные. При сниженном иммунитете показана антибиотикотерапия, что способствует снижению вероятности присоединения инфекций.

Терапия направлена на устранение патологической симптоматики:

• сниженная секреция слюнных желез — Пилокарпин и его аналоги, прием достаточного количества жидкости;
• сухость глаз — используется заместительная терапия, назначаются «искусственные слезы», а также лекарственные средства с гипромеллозой в составе, на ночь рекомендуется закладывать мази;
• обострение аутоиммунных проявлений — жаропонижающие препараты;
• боль при миалгиях, патология опорно-двигательного аппарата, сильная боль в суставах, ощущение скованности — НПВП.

Пациенты должны следить за состоянием зубов, в процессе чистки рекомендуется использовать пасты с содержанием фтора, посещать стоматолога на регулярной основе, одной из обязательных процедур является санация ротовой полости.

При выборе жевательных резинок предпочтение следует отдавать тем, в составе которых отсутствует сахар. При необходимости рекомендуется использовать «заменитель слюны». Для защиты глаз от лишних раздражителей рекомендуется носить солнцезащитные очки. Следует отказаться от приема лекарственных препаратов от насморка, так как после их применения повышается сухость слизистых оболочек глаз и рта.

В некоторых случаях могут быть назначены глюкокортикоиды, которые помогут избавиться от патологической симптоматики, предотвратят развитие последствий. Прием препаратов может сопровождаться побочными явлениями, решение о необходимости их использования принимает лечащий врач в индивидуальном режиме.

Иногда может порекомендовать снижение физической активности, соблюдение рациона питания. При наличии стойкой ремиссии допускается лечение народными методами.

Другие методы:

• включение в рацион продуктов-стимуляторов слюны (горчица, лук, лимон);
• отказ от соленых, острых, жирных блюд, пищу рекомендуется принимать часто, небольшими порциями;
• промывания глаз, примочки укропом и картошкой;
• полоскания с травами (кора дуба, ромашка и т. д.).

Лечение

Лечение сухого кератоконъюнктивита заключается в назначении заместительной терапии (инстилляции 0,5% раствора метилцеллюлозы, полиглюкина, солевых растворов, приготовляемых из 0,1 г гидрокарбоната натрия и 0,1 г хлорида натрия на 10 мл дистиллированной воды), глазных капель, содержащих витамины (катахром, раствор цитраля с рибофлавином), противовоспалительных капель (растворы цитраля, фурацилина, левомицетина и сульфацил-натрия), а также средств, уменьшающих дистрофию и улучшающих регенерацию эпителия конъюнктивы и роговицы (капли, приготовленные из донорской сыворотки, метилурациловая, солкосериловая и тиаминовая мази). Частота использования капель зависит от тяжести течения сухого кератоконъюнктивита. Имеются данные, указывающие на эффективность прижигания слезных протоков. При тяжелых формах кератоконъюнктивита для защиты конъюнктивы используются мягкие контактные линзы.

В комплексном лечении хронического паротита при Шегрена болезни применяют препараты, снижающие проницаемость протоков: глюконат кальция, аскорбиновую кислоту, новокаиновые блокады околоушных слюнных желез, а также аппликации 30% раствора димексида. Наиболее трудно поддается лечению ксеростомия. Для увлажнения полости рта применяют слабые солевые растворы. При начальных и умеренных формах ксеростомии положительный эффект наблюдается от полосканий 1 % раствором пилокарпина (1—3 капли), карамели с декамином и внутримышечных введений 0,5% раствора галантамина гидробромида. Использование масел (персикового, шиповника, облепихи), давая временное улучшение, в дальнейшем только усиливает сухость рта. При сухости слизистой оболочки носа применяют частые аппликации солевыми растворами. Использования масляных растворов следует избегать из-за возможности развития аспирационной пневмонии. Сухость влагалища уменьшается при регулярном смазывании йодисто-калиевым желе. В случае присоединения вторичной инфекции с развитием гнойного сиаладенита, афтозного или грибкового стоматита, синусита, отита, трахеобронхита, пневмонии применяются соответствующие химиотерапевтические средства. Имеются данные, указывающие на высокую эффективность кортикостероидов и особенно цитотоксических иммунодепрессантов в лечении поражений полости рта и глаз при Шегрена болезни, однако вопрос о применении этих препаратов в терапии поражения экзокринных желез пока не решен. Кортикостероиды (обычно преднизолон в начальной дозе 15—20 мг в день) или кортикостероиды в сочетании с иммунодепрессантами (обычно хлорбутин в начальной дозе 4—6 мг в день), как правило, назначают больным Шегрена болезнью при наличии «внежелезистых» (системных) проявлений. Лечение этими средствами проводится длительно, годами, с постепенным (по мере уменьшения выраженности клинических проявлений) снижением первоначальных доз и подбором поддерживающих. Имеются сообщения о хорошем эффекте применения кортикостероидов совместно с циклофосфаном или хлор-бутином при развитии интерстициального нефрита, лимфоплазмоцитарной инфильтрации легких, гломерулонефрита, криоглобулинемической пурпуры и полиневрита. При выраженном суставном синдроме и обострении паренхиматозного паротита показаны нестероидные противовоспалительные препараты в комплексе с кортикостероидами.

Профилактика

На сегодняшний день не существует какая-либо специфическая профилактика синдрома Шегрена. Единственное, можно предотвратить частое обострение болезни и замедлить ее прогрессию следующими способами:

1. Постоянное употребление лекарственных препаратов, которые прописал лечащий врач.
2. Проведение мероприятий по профилактике развития вторичных инфекций.
3. Ограничение воздействия внешних факторов, способствующих усилению симптоматики.
4. Исключение стрессовых ситуаций.
5. Пребывание вдали от источников вредного облучения организма.
6. Ежедневное достаточное увлажнение воздуха в жилом помещении.

Синдром Шегрена характеризуется частой сменой периодов ремиссии и обострения. Регулярный упадок сил, мышечная слабость, боль в суставах – все это снижает качество жизни человека, больного данным хроническим заболеванием. Высокая смертность наблюдается в тех случаях, если болезнь дополняется острой пневмонией, почечной недостаточностью, онкопатологией. Синдром Шегрена лечится специалистами довольно успешно, если не упустить из внимания первые настораживающие симптомы.

Симптомы синдрома Шегрена

Симптомы заболевания

Основными симптомами синдрома Шегрена являются:

• ксеростомия (сухость во рту);
• ксерофтальмия;
• хроническое воспаление суставов.

Ксеростомия проявляется у всех больных, при этом сухость во рту беспокоит постоянно, усиливаясь в процессе длительного разговора или после пережитого стресса. Пациенты жалуются на жжение и боль во рту, из-за пересыхания слизистой становится неприятно и даже больно глотать пищу. Перед употреблением еды больным приходится употреблять большое количество жидкости, что помогает не всегда, из-за чего некоторым больным приходится полностью отказаться от употребления сухой пищи. Пересыхание слизистой оболочки становится непосредственной причиной изменения голоса и образования кариеса. Ранее здоровые зубы быстро портятся, расшатываются, могут выпасть целиком.

Слизистая приобретает неприятный красный оттенок, в уголках рта появляются болезненные трещины (хейлит). Слюноотделение практически полностью прекращается. На поздней стадии развития синдрома Шегрена у пациентов не только полностью выпадают зубы, но развивается стоматит и гингивит, сосочки языка атрофируются, кожа на губах шелушится и облезает.

Подчелюстные или околоушные слюнные железы могут увеличиться с одной или обеих сторон, вследствие чего у больных с синдромом Шегрена также диагностируют и паротит. Околоушная слюнная железа значительно увеличивается в размерах, отекает, в слюнных протоках скапливается гной, у больных повышается температура, они не могут открыть и закрыть рот, каждая такая попытка приводит к возникновению сильнейшей боли. Температурные показатели достигают уровня в 39-40 градусов.

Ксерофтальмия или сухость глаз чаще всего наблюдается при сочетании синдрома Шегрена с ревматоидным артритом. Пациенты жалуются на резь в глазах, неприятные покалывания, ощущения присутствия на роговице мелких песчинок, либо инородного тела. Веки набухают, появляется зуд и покраснение. Если глаза долго держать открытыми, они устают и начинают болеть. После сна веки нельзя разлепить без неприятных ощущений. Зрение ухудшается, появляется боязнь солнечного и любого другого яркого света.

Синдром Шегрена сопровождается сильной болью в суставах. К сожалению, данный симптом нельзя отнести к специфическим проявлениям болезни, потому на его наличие многие не обращают внимания, списывая внезапные неприятные ощущения на погоду, усталость, другие болезни. У больных на фоне обычного артрита возникает артрит межфаланговых суставов кистей. Руки отекают, болят, совершать резкие движения ими становится практически невозможно. Артрит при болезни Шегрена протекает тяжело, но спустя некоторое время признаки его исчезают, эрозий на теле при этом не образуется.

При изучении симптомов данного заболевания особое внимание уделяется коже. Она значительно шелушится, иссушается

Если болезнь поражает потовые железы, то у больных замедляется потоотделение. Пациенты жалуются на периодически беспокоящее их чувство холода в конечностях, онемение кистей рук и стоп, зябкость.

В ходе развития болезни происходит увеличение регионарных лимфатических узлов в шейной, подчелюстной и надключичной области. В ряде случаев лимфоузел достигает колоссальных размеров, внешним обликом напоминая псевдолимфому. Впрочем, настоящая лимфома также может стать одним из признаков и последствий синдрома Шегрена. Риск ее развития у больных с этим заболеванием значителен.

Лечение синдрома Шегрена

Синдром Шегрена неизлечим. Как и в случаях с другими аутоиммунными заболеваниями, интенсивность проявлений данной патологии у разных людей варьируется индивидуально. У части пациентов болезнь протекает в легкой форме, поражая только глаза и рот. У других – синдром имеет смазанную симптоматику, которая может иметь тенденцию к ослабеванию, а в течении болезни могут возникать периоды ремиссии. Для третьей группы пациентов характерны острые и хронические проявления заболевания.

Современные методы лечения акцентированы на устранении симптомов недуга. Заместительная терапия позволяет уменьшить проявления сухости, а нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) помогают бороться с воспалительным процессом. Пациентам с острым синдромом Шегрена может быть назначен прием кортикостероидов, которые выполняют роль гормонов, подавляющих воспаление или противоревматических болезнь-модифицирующих базисных противовоспалительных препаратов (БПВП), угнетающих иммунную реакцию организма. Помимо лечащего врача первичного звена в команду медиков могут входить ревматолог, офтальмолог и стоматолог.

Ниже перечислены некоторые варианты медикаментозной терапии, эффективные для лечения синдрома Шегрена различной локализации:

При сухости во рту

Таблетки пилокарпина или капсулы цевимелина помогают устранить сухость в ротовой полости, стимулируя работу слюнных желез. Длительность эффекта от этих препаратов составляет несколько часов, в связи с чем пациенты нуждаются в неоднократных ежедневных приемах лекарства. Пациентам, у которых диагностирована астма или узкоугольная глаукома, следует проконсультироваться с врачом относительно безопасности лечения указанными препаратами.

Эффективны также (особенно, ночью, когда сухость во рту усиливается) препараты-заменители слюны или гели для смазывания поверхности ротовой полости. Они выпускаются в форме спреев, жидкостей либо предварительно смоченных тампонов. К безрецептурным средствам относятся: «Гландозан», «МедАктив», «МойСтир», «МаусКоут», «Оасис», «Оптимойст», «Оралюб», «Саливарт» и «Ксеро-Люб». Кроме того, врач может порекомендовать спрей «Акворал» или жидкость для промывания «НеутраСал».

При сухости глаз

Применение некоторых капель или прием ряда гранулированных лекарств способны поддерживать влажность глазных яблок. Циклоспориновая офтальмологическая эмульсия и гидроксипропилцеллюлозные гранулы являются медленнорастворимымми средствами, позволяющими снизить потребность в искусственных слезах. Что касается таких искусственных слез как «ФрешКоут», то они помогают перераспределить влагу в область пораженных клеток на поверхности глаз. Некоторые безрецептурные искусственные слезы: «Рефреш», «ТераТиарс» и «ДженТил». Эти средства различаются по составу и могут применяться как отдельно так и в сочетании одного с другими. В случаях тяжелого поражения глаз лечащий врач может рекомендовать проведение операции – пункционной окклюзии. В результате вмешательства исключается возможность перетекания слезной жидкости из глаз в нос, что помогает поддерживать увлажнение глазного яблока естественным путем.

При сухости во рту, горле и верхних дыхательных путях

Для устранения перечисленных симптомов назначают такие средства как цевимелин, пилокарпин, экстракт льняного семени, сорбитол или яблочную кислоту. Их производят в форме таблеток, жидкостей или леденцов. При сухости горла и верхних дыхательных путей эффективно применение такого препарата муколитического действия как «Гвайфенезин».

При боли в суставах

Для купирования боли в суставах и уменьшения их ригидности, а также для снятия боли в мышцах лечащий врач может рекомендовать прием таких нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) как аспирин, ибупрофен и напроксен. Для устранения сыпи, усталости и боли в суставах возможно назначение таких болезнь-модифицирующих базисных противовоспалительных препаратов (БПВП) как гидроксихлорохин и метотрексат. В случаях поражения мышц, нервов, почек или легких не исключено назначение более сильнодействующих БПВП, кортикостероидов или азатиоприна либо циклофосфамида.

При сухости влагалища

Уменьшить вагинальную сухость и устранить болезненность при коитусе могут лубриканты на водной основе («Астроглайд», «Репленс», «Лувена»). Женщинам, у которых сухость влагалища наблюдается на фоне снижения уровня эстрогена, вызванного менопаузой, рекомендовано применение кремов или других средств, содержащих эстроген.

Симптомы и признаки синдрома Шегрена

К основным симптомам относят сухость глаз (сухой кератоконъюнктивит) и сухость слизистой оболочки полости рта (ксеростомия), развивающиеся вторично вследствие аутоиммунного поражения желез внешней секреции (слезных и слюнных).

Синдром сухого глаза

Более 85% пациентов с СШ имеют сухой синдром. Сниженное слезообразование можно выявить с использованием теста Ширмера, когда полоску фильтровальной бумаги закладывают за нижнее веко. Через 5 мин оценивают степень промокания бумаги. Существует ассоциированное с возрастом снижение образования слез, вероятно, вследствие недостаточности андрогенов и эстрогенов. Лица, которые часто работают на компьютере, могут страдать от синдрома сухого глаза из-за редкого моргания, особенно при работе в помещении с низкой влажностью. При сухом синдроме снижен не только объем слезной жидкости, но и количество лизоцима и лактоферрина в ней. Тактика ведения может включать использование искусственной слезы, местных иммунодепрессантов (глюкокортикоидов, циклоспорина) и создание препятствия на пути оттока слезной жидкости.

Сухость слизистой оболочки полости рта

Пациенты с сухостью слизистой оболочки полости рта находятся в группе повышенного риска развития кандидоза ротовой полости, кариеса зубов и трещин языка и десен. Уменьшение потока слюны легко показать с использованием метода сиалометрии: пациент собирает слюну в сосуд в течение 15 мин, а затем измеряют количество выделенной слюны. Секреторная активность

Внежелезистые системные проявления

Они чрезвычайно различаются по выраженности и могут вызывать значительные нарушения здоровья. Кожные проявления включают пальпируемую и непальпируемую пурпуру, алопецию, витилиго и повышенную частоту лимфомы кожи. Артралгия обычно симметричная и неэрозивная, хотя может встречаться и эрозивная форма. Мышечные боли могут обусловливать клиническую картину, подобную фибромиалгии или полимиалгии, но может встречаться и воспалительный ПМ. Проявления со стороны ЖКТ включают нарушения глотания, связанные со снижением количества слюны, атрофический гастрит, аномальные печеночные пробы и аутоиммунное поражение печени. Со стороны легких возможна интерстициальная пневмония, и существует повышенный риск развития лимфомы легких. Могут встречаться перикардит и легочная гипертензия. Проблемы со стороны почек, включая интерстициальный нефрит, могут быть как проявлением СШ, так и результатом действия иммунодепрессантов. Описаны нейропатии черепных нервов и периферические нейропатии. Очень часто возникает аутоиммунный тиреоидит. Хронические и инвалидизирующие симптомы могут приводить к тревожности, депрессии или другим психологическим проблемам. Существует повышение (в 40 раз) риска развития лимфомы при СШ. Симптомы могут включать увеличение околоушных желез, гипергаммаглобулинемию и гепатоспленомегалию.

Наличие системных проявлений приводит к необходимости назначения базисных препаратов. При миалгии или артралгии эффективен гидроксихлорохин [6-8 мг/(кг х сут)]. Висцеральные проявления могут ответить на низкие дозы глюкокортикоидов (преднизолон в дозе 2 х сут)]. В устойчивых случаях эффективны лефлуномид или циклоспорин.

Синдром Шегрена симптомы

Все проявления болезни принято разделять на железистые и внежелезистые. То, что синдром Шегрена распространился на слезные железы, можно понять по ощущению жжения, «песка» в глазах. Многие жалуются на сильный зуд век. Часто глаза краснеют, а в уголках их скапливается вязкое белесое вещество. По мере прогрессирования заболевания возникает светобоязнь, глазные щели заметно сужаются, острота зрения ухудшается. Увеличение слезных желез – явление редкое.

Характерные признаки синдрома Шегрена, поразившего слюнные железы: сухость слизистой во рту, красной каймы, губ. Часто у пациентов образуются заеды, и, помимо слюнных, увеличиваются еще и некоторые близлежащие железы. Поначалу болезнь проявляет себя только при физических нагрузках или эмоциональных перенапряжениях. Но позже сухость становится постоянной, губы покрываются корочками, которые трескаются, из-за чего повышается риск присоединения грибковой инфекции.

Иногда из-за сухости в носоглотке корки начинают формироваться в носу и слуховых трубах, что может привести к отиту и даже временной потере слуха. Когда сильно пересушивается глотка и голосовые связки, появляется сиплость и хрипотца. А бывает и так, что нарушение глотания приводит к атрофическому гастриту. Диагноз проявляется тошнотой, ухудшением аппетита, тяжестью в подложечной области после приема пищи.

Внежелезистые проявления симптомокомплекса синдром Шегрена выглядят так:

• суставные боли;
• скованность мышц и суставов по утрам;
• мышечная слабость;
• мелкая кровянистая сыпь, возникающая на фоне поражения сосудов;
• неврит лицевого или тройничного нервов;
• геморрагическая сыпь на туловище и конечностях;
• сухость влагалища.