Фиксированный спинной мозг

Фиксированный спинной мозг

Ишемический спинальный инсульт

В большинстве случаев острые ишемические нарушения возникают в течение пары часов. Однако отдельные их симптомы могут добавляться в клиническую картину один за одним в течение пары дней. Если патология возникает остро и быстро, у пациента появляется озноб и повышается температура тела. Большинство других симптомов патологии зависят от локализации инсульта и степени его тяжести.

При поражении верхнешейного отдела спинного мозга у пациента наблюдаются следующие симптомы: двигательные нарушения, расстройства тактильной, болевой, температурной чувствительности, повышение мышечного тонуса, задержка мочеиспускания. Для ишемического поражения шейного утолщения характерны мышечная слабость конечностей, повышение тонуса мышц в ногах и понижение в руках, расстройства чувствительности.

Ишемия на поясничном уровне сопровождается параличом верхних отделов ног, задержкой мочеиспускания и нарушением чувствительности от паховой складки. Острая ишемия в грудном отделе проявляется нижней спастической параплегией и нарушением чувствительности. Расстройства спинномозгового кровообращения на всех уровнях мозга приводят к трофическим изменениям тканей и появлению пролежней.

Клиника заболевания

У взрослых симптоматика не имеет особенностей. Как и у малышей, имеющих аномалии, приводящие к отсутствию подвижности мозга в спинномозговом канале, в зависимости от возраста, роста детей (у взрослых — от длительности заболевания) и степени повреждения нервной ткани, может быть несколько или одно проявление из всех нижеперечисленных:

1. Нарастающие нарушения с преимущественным дефицитом функции спинного мозга.

• Боли в спине и стреляющие боли в ногах, мешающие ходить.
• Слабость, онемение, нарушение двигательной функции мышц ног.
• Косолапая походка.
• Тремор и судороги в ногах.
• Потеря контроля над мочевым пузырём и кишечником (энурез, непроизвольная дефекация или запоры). Эти явления постепенно усугубляются.
• Частые инфекционные воспаления мочевого пузыря (инфекционный цистит).

1. Деформации позвоночного столба.

Сколиоз или другие искривления позвоночника, которые прогрессируют.

1. Деформации костей нижних конечностей, особенно стоп.
2. Кожные и другие проявления, свидетельствующие о наличии врождённой патологии – нарушения внутриутробного развития – дизэмбриогенеза.

В нижней или центральной части спины может быть один такой признак:

• Жировой комок в нижней части спины или над копчиком.
• Наличие ямочки, родинки или пучка волос на пояснице.
• Искривление пальца стопы.
• Кривая складка между ягодицами.
• Аноректальные пороки развития (ненормальное положение или строение заднего прохода и/или прямой кишки).

1. Дисфункции тканей и органов, формирующих тазовое дно.

Травмы

Среди самых частых травм нужно выделить компрессионный перелом, который образуется в результате усиленного давление на отдельные фрагменты позвоночника, изменяя и разрушая его. Это происходит в основном в результате падения на нижние конечности.

Среди провоцирующих факторов компрессионного позвоночника нужно выделить возрастной остеопороз и изменение состояния межпозвоночных дисков. Естественной причиной компрессионного перелома является ухудшение плотности костной ткани, что приводит к значительному ухудшению протекающих процессов. На первоначальном этапе деформации позвоночника отмечаются изменения в дисках, расположенных между позвонками. Это приводит к высыханию их фрагментов, провоцируя образование трещин, а затем щелей.

При компрессионном переломе образуется несколько отломков кости, которые затрагивают нервные окончания, что приводит к их онемению и уменьшению силы мышц. При этом, за счет передавливания сосудов происходит нарушение процесса кровообращения основания пораженного органа. Это может вызвать развитие парестезии или даже радикулит. В случае обширного поражения, подобная патология может привести к параличу.

Лечение подразумевает под собой проведение операции, ношение корсета, проведения массажа и лечебной физкультуры. Также могут потребоваться физиотерапевтические процедуры.

Кроме того, к травматическому поражению относится ушиб. Это может случиться при падении или других видах травм. Лечение ушиба спинного мозга проводится при помощи медикаментозных средств, физиотерапевтических методик. При особо тяжелом поражении требуется проведение операции.

Описание

В целом, нарушить целостность или повредить работу спинного мозга весьма
затруднительно, поскольку он защищен мышечным корсетом и многочисленными
позвонками. Однако некоторые его заболевания характеризуются патогенным сдавлением
и, соответственно, нарушением его привычных функций.

В такой клинической картине все зависит от интенсивности приложенного
усилия: при мощном сдавливании спинного
мозга нервные импульсы блокируются, а при незначительном — лишь прерываются на
определенный промежуток времени.

Если такое патологическое состояние обнаружено
своевременно, то есть возможность восстановить все функции спинного мозга в
прежнем объеме. В противном случае до конца своей жизни можно остаться
инвалидом.

Так, выделяют переднее, заднее и внутреннее сдавливание, каждое
из которых имеет свою причину и клиническую картину.

В случае переднего сдавливания имеют место костные отломки, вывихнутый
позвонок или потерянные сегменты диска межпозвонкового . Заднее сдавливание
спровоцировано порванной желтой связкой, присутствием инородного тела в полости со
спинномозговой жидкостью или поломанной дужкой позвонка. А вот внутреннее
сдавливание вызвано патогенной отечностью спинного мозга.

В целом, все эти формы сдавления спинного мозга поддаются лечению, но только
на ранней стадии диагностирования. Уже в запущенных клинических картинах имеют
место рубцово-спаечные процессы, эпидурит, арахноидальные кисты либо абсцесс.

Вспоминая этиологию этого патологического процесса, стоит отметить, что
предшествует сдавлению спинного мозга перелом позвонка, кровоизлияние, разрыв
межпозвоночных дисков, присутствие злокачественных новообразований в толще
спинного мозга или позвоночника, инфекционные заболевания или другие
патологии.

Кстати, артериовенозный шунт (сосуд) также способен
оказывать патогенное давление на спинной мозг, усугубляя состояние позвоночника
и создавая благоприятные условия для многих заболеваний из области
нейрохирургии.

Симптомы болезни спинного мозга

Самая легкая симптоматика болезни спинного мозга – это головокружения, тошнота, периодические боли в мышечной ткани. Интенсивность при заболеваниях может быть средней и непостоянной, но чаще признаки поражения спинного мозга носят более опасный характер. Во многом они зависят от того, какой именно отдел подвергся развитию патологии и какое заболевание развивается.

Частые симптомы болезни спинного мозга:

• потеря чувствительности в конечностях или части тела;
• агрессивные боли в спине в области позвоночника;
• бесконтрольное опорожнение кишечника или мочевого пузыря;
• выраженная психосоматика;
• потеря или ограничения возможности движений;
• сильные боли в суставах и мышцах;
• паралич конечностей;
• атрофия мышц.

Симптомы могут меняться, дополняться в зависимости от того, какое вещество затронуто. При любом варианте признаки поражения спинного мозга невозможно не увидеть.

Диагностика и лечение

Диагностика основана на использовании МРТ. Все остальные методы не дают необходимой информации о патологии.

В самых тяжёлых случаях для улучшения состояния пациенту предлагается операция. Проводится она следующим образом. Сначала вскрывается позвоночник в области поясницы, после чего устраняется сама патология. Обычно для этого врач отделяет спинной мозг от костной структуры и других окружающих тканей с помощью сложных и хирургических методов. Вся работа проводится с использованием микроскопов.

Если после операции через некоторое время случается рецидив, то оперативное вмешательство проводится снова. Для лучшего результата приходится удалять некоторые позвонки. Это помогает избавиться от боли и снижает напряжение. В основном такая процедура проводится тогда, когда у пациента произошло несколько рецидивов за короткий период времени.

Врожденные пороки и аномалии развития сенсорных систем.

Врожденные пороки
глаз не являются редкой патологией,
среди заболеваний глаз они составляют
2,3%, а среди причин слепоты — 14%. Различают
пороки развития век, конъюнктивы, склеры,
роговицы, сосудистого тракта, сетчатки,
стекловидного тела,
хрусталика, зрительного нерва, а также
пороки развития глаз в целом.

1. Анофтальмия —
   отсутствие глазных яблок. Различают
   истинную и ложную анофтальмию. Истинная
   анофтальмия является
   крайне редким пороком, при котором
   отсутствуют глазной
   зачаток, канал зрительного нерва и
   зрительные пути. При ложной анофтальмии
   глаз в орбите отсутствует, но рудименты
   его определяются в глазнице.

2. Микрофтальмия —
   уменьшение всех размеров глазного
   яблока. Порок чаще двусторонний, тип
   наследования аутосомно-доминантный
   или атосомно-рецессивный; может быть
   следствием воздействия различных
   тератогенных факторов. Чаще всего
   микрофтальмия сопровождается
   множественными аномалиями развития
   оболочек глаза: коломбой радужки,
   сосудистой оболочки, сетчатки, пороками
   развития хрусталика, зрительного нерва.

3. Циклопия — наличие
   единственного или «удвоенного» глаза,
   то есть слившихся воедино двух глаз
   (синофтальмия) в одной орбите, расположенной
   по средней линии. Обычно сопровождается
   различными пороками развития структуры
   глаза. Зрительный нерв может отсутствовать.
   Сочетается с тяжелыми пороками развития
   центральной нервной системы, лица,
   конечностей.

4. Врожденная
   катаракта, или помутнение хрусталика
   — наиболее частый порок развития.
   Является одной из самых частых
   причин врожденной слепоты. Часто
   встречается при рубеолярной
   эмбриопатии.

5. Эпикант
— полулунная вертикальная складка у
внутреннего
угла глаза, мешающая свободному поднятию
век. Встречается
часто (48:1000 рождений), сочетается с птозом
и другими пороками
глаз. Изолированный эпикант наследуется
аутосомно-доминантно.

1. Врожденный птоз
   — опущение века, может быть одно- и
   двусторонним. У мальчиков встречается
   в 3 раза чаще, чем у
   девочек. Различают полный и неполный
   птоз. Причиной возникновения
   является полное или частичное нарушение
   функции
   мышцы, поднимающей верхнее веко.
   Изолированный птоз наследуется
   по доминантному типу.

2. Аринэнцефалия —
   аплазия обонятельных луковиц, борозд,
   трактов и пластинок. Порок сопровождается
   аплазией продырявленной пластинки
   решетчатой кости и петушенного гребня.
   Может встречаться в виде изолированного
   порока и, что значительно чаще, как
   составной компонент хромосомных и
   генных синдромов. Частота аринэнцефалии
   1:2500 родившихся,
   риск повторного рождения ребенка с
   изолированным пороком не превышает
   2%.

Лекция 6.
Врожденные
пороки развития опорно-двигательного
аппарата.

1. Врожденные системные пороки.

2. Локальные дефекты развития конечностей.

3. Локальные дефекты развития туловища.

Реабилитация после операции

У любого варианта операции имеются свои собственные сроки. В среднем срок реабилитации занимает 6 месяцев. При простой операции он может составлять 3 месяца, при более сложной — до года.

Выделяется 3 этапа реабилитации после операций на позвоночнике:

1. Ранний реабилитационный этап — предупреждение осложнений, рецидивов, снятие болезненности и отечности, заживление ран. На данном этапе пациенту показан прием обезболивающих средств и противовоспалительных препаратов. Любые физические упражнения строго противопоказаны. Продолжительность этапа составляет несколько недель.
2. Поздний реабилитационный этап — восстановление основных функций организма под контролем тренера или массажиста. Пациенту прописывается курс ЛФК, массаж, физиотерапия. Длительность этапа равна 2-м месяцам.
3. Третий этап для каждого пациента индивидуален, его длительность может составлять и несколько месяцев, и несколько лет. В течение определенного времени пациенту запрещено поднимать тяжести, заниматься активными видами спорта, совершать резкие движения, наклоняться и т. п.

Мы все знаем, что такое боль и дискомфорт. Артрозы, артриты, остеохондроз и боли в спине серьезно портят жизнь, ограничивая в обычных действиях — невозможно поднять руку, ступить на ногу, подняться с постели.

Особенно сильно эти проблемы начинают проявлять себя после 45 лет. Когда один на один перед физической немощью, наступает паника и адски неприятно. Но этого не нужно бояться — нужно действовать! Каким средством нужно пользоваться и почему — рассказывает ведущий врач-ортопед Сергей Бубновский. Читать далее >>>

Лечение нарушения спинномозгового кровообращения

Пациента, у которого появились первые признаки острого нарушения спинномозгового кровообращения, нужно немедленно доставить в больницу. Следует помнить, что чем быстрее ему будет оказана врачебная помощь, тем выше шансы на то, что удастся избежать серьезных осложнений заболевания. Транспортировать пациента необходимо на щите.

Медикаментозная терапия ишемического и геморрагического спинальных инсультов точно такая же, как и терапия ишемического и геморрагического инсультов головного мозга. Лечение геморрагического инсульта предусматривает назначение препаратов, которые останавливают кровотечения, направлено на укрепление стенок сосудов и снижение их проницаемости.

При ишемическом спинальном инсульте врачи назначают следующие группы препаратов:

• медикаменты, расширяющие мозговые сосуды (инстенон, сермион, стугерон);
• препараты, которые активизируют работу сердечно-сосудистой системы (компламин, кордиамин);
• сосудорасширяющие препараты, которые улучшают коллатеральное кровообращение (эуфиллин, дибазол, папаверин, никотиновую кислоту);
• антикоагулянты;
• медикаменты, разжижающие кровь (курантил, трентал, декстраны).

Больному обязательно показаны постельный режим и профилактика пролежней. Для предотвращения отека головного мозга назначается дегидратационная терапия. На вторые сутки после поступления больного в стационар в схему лечения включают препараты, которые направлены на восстановление утраченных функций. А именно, пациенту могут назначить прозерин, галантами, нивалин. Через неделю после начала лечения назначаются следующие группы препаратов: ноотропы (актовегин, пирацетам, гинкго билоба), нейропротекторы (церебролизин), антигипоксанты (фенибут, пантогам, милдронат), витамины группы В, антиоксиданты (витамин Е, карнитин).

Дополнительно к медикаментозному лечению пациенту приписывают массаж, физиотерапию, лечебную физкультуру. Если медикаментозная терапия окажется неэффективной, прибегают к реваскуляризации спинного мозга. Хирургическое лечение нарушений спинномозгового кровообращения проводит нейрохирург. По показаниям операцию могут назначить и в ситуациях, когда кровообращение нарушено из-за сдавливания артерии межпозвоночной грыжей, опухолью, очагом воспаления. Данная операция показана и при аневризме сосудов, так как позволяет предотвратить ее внезапный разрыв и последующее кровоизлияние в спинной мозг.

Клиническая картина

Общие симптомы синдрома жесткой концевой могут сильно отличаться в зависимости от возрастной категории пациента.

При врожденном характере болезни первые признаки проявляются у малыша в раннем возрасте, когда он начинает ходить и на позвоночник увеличивается нагрузка. Отклонения у детей возникают в виде косолапости, нарушения походки. Особенности детей с синдромом состоят в следующем: малышу очень трудно передвигаться, каждый его шаг сопровождается болезненными ощущениями острого характера. С возрастом симптомы усугубляются.

При развитии синдрома фиксирующего аппарата начинается деформация костей стоп, после этого проявляются нарушения в скелете, и образуется сколиоз. При прогрессировании страдают и внутренние системы, у больного страдает деятельность мочеполовой системы (энурез, недержание или подтекание мочи, наличие патогенных инфекций, невозможность проконтролировать процесс мочеиспускания и т. п.).

Боли и хруст в спине и суставах со временем могут привести к страшным последствиям — локальное или полное ограничение движений в суставе и позвоночнике вплоть до инвалидности. Люди, наученные горьким опытом, чтобы вылечить суставы пользуются натуральным средством, которое рекомендует ортопед Бубновский. Читать подробнее»

В осложненной форме патология «затрагивает» и работу пищеварительного тракта, это выражается в проявлении следующих недомоганий: нарушения в процессе опорожнения кишечника, нарушение пищеварения, потеря контроля над работой кишечника.

Различие клинической картины у взрослого и ребенка в том, что с возрастом симптомы патологии более агрессивны, нередко носят необратимый характер.

Единственным верным методом диагностики является МРТ, только с помощью томографа удается определить истинное состояние терминальной нити спинного мозга и степень патологии. По результатам МРТ определяется и необходимость оперативного вмешательства.

Важно отметить, что медики стараются свести до минимума необходимость вмешательств на позвоночнике. Этот внутренний орган имеет достаточно сложную структуру, и любая операция может закончиться для пациента самыми непредсказуемыми последствиями

Вы когда-нибудь испытывали постоянные боли в спине и суставах? Судя по тому, что вы читаете эту статью — с остеохондрозом, артрозом и артритом вы уже знакомы лично. Наверняка Вы перепробовали кучу лекарств, кремов, мазей, уколов, врачей и, судя по всему — ничего из вышеперечисленного вам так и не помогло. И этому есть объяснение: фармацевтам просто не выгодно продавать работающее средство, так как они лишатся клиентов! Тем не менее китайская медицина тысячелетиями знает рецепт избавления от данных заболеваний, и он прост и понятен. Читать подробнее»

После уточнения диагноза лишь небольшой процент больных остается под медицинским наблюдением, большинству же пациентов проводится оперативное вмешательство, которое направлено на высвобождение фиксированного мозга и восстановление его основных функций.

Метод хирургического лечения определяется после анализа состояния терминальной нити. Если терминальная нить незначительно укорочена или же несколько плотнее естественного состояния, пациенту назначается ламинэктомия, операция, которая не предполагает массивных манипуляций в пояснично-крестцовой области.

Если тетеринг-синдром протекает более выраженно, то пациенту показано полноценное хирургическое вмешательство, которое проводится под мощнейшим микроскопом. Радикальное лечение состоит из следующих действий: после вскрытия позвоночника производится отделение фиксированного спинного мозга. Часто происходит так, что одной операции бывает недостаточно. Это наблюдается у детей, у которых по мере роста костей синдром активно прогрессирует. В этом случае делают несколько последовательных операций, а иногда и удаляют позвонки (1 или 2), чтобы уменьшить длину позвоночного столба.

После операции у пациента исчезают боли и некоторые неврологические признаки, но другие симптомы (онемение, потеря чувствительности нижних конечностей) продолжают сохраняться, так как они причина их проявления — травматическое повреждение нервных окончаний.

Компрессионные поражения спинного мозга

Компрессия, или ущемление спинного мозга возникает по нескольким причинам:

Позвоночная грыжа

• Позвоночные грыжи — образовавшимся грыжевым мешком происходит сдавливание сегмента. Чаще всего происходит не полное пережатие всего сегмента, а его рогов: передних, боковых или задних. Если происходит поражение передних рогов спинного мозга, то возникает снижение тонуса мышц и чувствительности на соответствующем сегменте или дерматоме, так как передние рога имеют чувствительные и двигательные волокна. При сдавливании боковых рогов, возникают нарушения вегетативной нервной системы на соответствующем сегменте. Проявления этой болезни многообразны: беспричинно расширяются зрачки, возникают потливость, перепады настроения, тахикардия, запоры, повышается уровень глюкозы в крови и артериальное давление. Зачастую при обращении к терапевтам с подобными жалобами, назначается симптоматическое лечение, и диагностический поиск направлен на пораженный орган. Только при появлении болей в спине, ставится верный диагноз после проведения МРТ. Сдавливание задних рогов приводит к частичной, или реже полной потере чувствительности, также на определенном сегменте. Диагностика в таких случаях не вызывает особых затруднений.Лечение всех межпозвоночных грыж — хирургическое. Все нетрадиционные и традиционные консервативные методы лечения только на время спасают от симптомов заболевания.

• Опухолевый процесс в спинном мозге или позвонках.

• Компрессионные переломы позвонков. Такие виды переломов чаще всего возникают при падении с высоты на ноги, и реже на спину. Отломки позвонков могут сдавливать или рассекать спинной мозг. В первом случае, симптоматика такая же, как и при грыжах. Во втором случае прогнозы гораздо хуже. Если перерезать спинной мозг, проводниковая система будет полностью нарушена в нижележащих отделах. К сожалению, последствия таких травм остаются на протяжении всей жизни.Чаще всего происходит неполное рассечение спинного мозга, то есть повреждаются лишь некоторые спинальные тракты, что опять приводит к многообразию симптоматики. В наши дни определить место поражения, с точностью до 0,1 мм, позволяет компьютерная или магнито-резонансная томография.
• Дегенеративные процессы позвоночника являются самыми распространенными причинами поражения спинного мозга. Шейный спондилез и люмбальный (поясничный) остеоартроз позвоночника — это разрушение костной ткани позвонков, с образованием соединительной ткани, а также остеофитов. В результате разрастания тканей происходит компрессия шейного отдела спинного мозга. Симптоматика при этом заболевании схожа с грыжевым сдавливанием, но чаще имеет концентрическое поражение, что способствует повреждению всех рогов и корешков спинного мозга.
• Инфекционные заболевания спинного мозга — группа заболеваний различной этиологии. По длительности течения различают острый, подострый и хронический миелит;по степени распространенности: поперечный, многоочаговый, ограниченный.

https://youtube.com/watch?v=BF_11ixzX-o

По причине возникновения выделяют следующие формы миелита:

1. Вирусный миелит. Наиболее частыми возбудителями являются вирусы полиомиелита, герпеса, краснухи, кори, гриппа, реже гепатита и паротита. Неврологические симптомы многообразны и зависят от пораженных сегментов, и распространения инфекции.Общими симптомами для всех инфекционных поражений, являются повышение температуры тела, сильные головные боли и боли в спине, нарушение сознания, повышенный тонус мышц конечностей. Наибольшую опасность представляет вовлечение в инфекционный процесс шейного отдела спинного мозга. В ликворе, при проведении люмбальной пункции, обнаруживается большое содержание белка, нейтрофилов.

2. Бактериальный миелит. Возникает при остром менингококковом менингите, в результате перемещения спинномозговой жидкости вместе с бактериями, а также, как последствия сифилиса. Менингококковый менингит спинного мозга протекает очень тяжело, с тотальным воспалением оболочек головного и спинного мозга. Даже на фоне современного лечения летальность остается достаточно высокой. В настоящее время отдаленные последствия и осложнения сифилиса встречаются достаточно редко, но по-прежнему имеют актуальность. Одно из таких осложнений — сухотка спинного мозга. Сухотка спинного мозга – это третичный нейросифилис, поражающий спинальные корешки и задние столбы, что ведет к утрате чувствительности на определенных сегментах.

1 Что такое синдром фиксированного спинного мозга

Фиксированный спинной мозг – патология, при которой происходит постепенное срастание оболочек спинного мозга вместе с костной тканью позвоночного столба. В результате развивается неподвижность спинного мозга из-за его фиксации на внутренней поверхности спинномозгового канала.

Также происходит замещение защитной жидкости спинного мозга (ликвора) на соединительную или костную ткань. В итоге возникают нарушения работы опорно-двигательного аппарата.

Обнаружение патологии на снимке магнитно-резонансной томографии

Обычно заболевание локализуется в поясничном отделе позвоночника, так как здесь уже изначально (физиологически) наиболее выражена фиксация спинного мозга. Под воздействием неблагоприятных факторов может произойти полная фиксация.

Статистически в 80% случаев патология является врожденной, и обнаруживается уже в детском возрасте (обычно у детей в возрасте 4-5 лет). В оставшихся 20% причина приобретенная, и заболевание может развиться во взрослом возрасте.

1.1 Причины появления

Причины зависят от формы фиксированного спинного мозга. Врожденная форма болезни вызвана нарушениями внутриутробного развития и дефектами строения спинномозгового канала или позвоночного столба.

Приобретенные причины:

1. Злокачественные или доброкачественные новообразования в позвоночнике.
2. Деструкция (разрушение) мозговых тканей.
3. Травмы позвоночника.
4. Рубцовая деформация (любой этиологии) терминальной нити.
5. Расщепление позвоночного столба (что можно отнести и к врожденным причинам).
6. Наличие аномалии Арнольда Киари.
7. Наличие сирингомиелии (первичной или вторичной формы, а также сирингобульбии, хотя она намного реже дает такое осложнение, как фиксированный спинной мозг).

1.3 В чем опасность?

Независимо от причин заболевания протекает болезнь достаточно тяжело. Схема лечения зависит от причин. Обычно прогноз лучше у больных, которые страдают вторичной (не приобретенной) формой фиксированного спинного мозга.

Главная опасность заболевания – возможная инвалидность больного, которая часто отмечается если причиной стали злокачественные новообразования или тяжелые травмы. Прогноз тем хуже, чем дольше откладывается операция.

Если болезнь будет протекать слишком долго, возможно возникновение необратимых изменений в спинном мозге. Пациент может на всю жизнь остаться с парестезией, парезами конечностей, нарушением функций органов малого таза, мышечной слабостью и снижением тонуса.

Хирургическое лечение фиксированного спинного мозга

Оперативное вмешательство не гарантирует излечения, даже если проведено на ранних стадиях болезни. Возможен рецидив тетеринг-синдрома после операции. Вероятность рецидива выше у детей, страдающих врожденной формой фиксированного спинного мозга.

Летальные осложнения не характерны для такой патологии, но они возможны, если болезнь сопровождается иными заболеваниями ЦНС. Также летальный исход может наступить у больных с тяжелым течением болезни, которые не могут себя обслуживать и прикованы к постели.

Синдром фиксированного спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития — миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.

Различают три патофизиологические группы:

1. с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 – L1. В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.
2. синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 – S1). Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле
3. Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса. Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.

Клиническая картина

Синдром фиксированного спинного мозга лежит в основе симптоматики большинства скрытых и открытых пороков развития спинного мозга. В большинстве случаев проявление синдрома фиксированного спинного мозга возникает в периоды роста ребенка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 – 15 лет у девочек и от 13 – 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год). Клинические симптомы характеризуются прогрессирующим течением с формированием четырех синдромов. Кожный синдром – 54 % (подкожная липома, кожный «хвостик», рубец, пигментация, гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус Неврологический синдром — (нарушение походки – 93%; гипотрофия мышц – 63 %; чуствительные расстройства – 70 %; боли в ногах, спине – 37 %) Нейрогенная дисфункция тазовых органов — (мочевого пузыря — 40 %, прямой кишки — 30 %) Ортопедический синдром — (деформация стоп, укорочение конечностей — 63 %; сколиоз, кифоз — 29 %).

Диагностика

«Золотым стандартом» диагностики позвоночника и спинного мозга является магнитно – резонансная томография (МРТ), позволяющая определить анатомо–морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг — позвоночный канал — мягкие ткани, выявить скрытые формы спинальных пороков и уточнить прямые и косвенные признаки «фиксации спинного мозга». Патогномоничный симптом синдрома фиксированного спинного мозга — опущение конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка, с признаками утолщения конечной нити.

Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)

Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).

При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием «синдром фиксированного спинного мозга», и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.

Диагностика

Во время осмотра приема пациента врач должен выяснить, какие симптомы беспокоят больного, собрать полный анамнез, выявить возможные предрасположенности к заболеванию рака спинного мозга, произвести осмотр больного. Если что-то вызовет подозрение на онкологическое заболевание, для начала назначаются анализы на другие заболевания — туберкулез, сифилис, остеоартрит и т.п. Далее назначают неврологические исследования сцинтиграфия, МРТ, КТ, биопсию, спинномозговую пункцию.

В комплекс диагностических процедур входит неврологическое обследование, при помощи которого выясняется уровень тонуса мышц, сенсорная сила и другие показатели. Так же в медицинской практике принято проводить анализ крови на определение маркеров в крови, особенно в случаях высокой вероятности развития заболевания (высокая предрасположенность к заболеванию). Это помогает вовремя приступить к профилактическим мерам, обнаружить первые симптомы, пройти эффективное лечение заболевания уже на этапе его зарождения.

Благодаря такому обширному исследованию возможно уточнение причины и иных признаки недуга, подтвердить или опровергнуть подозрения на рак спинного мозга, установить место локализации, стадию развития и гистологию структуры. В результате врач сможет подобрать наиболее эффективные методы лечения.