Криптогенная эпилепсия

Криптогенная эпилепсия

Клиническая картина

Парциальные эпилептические пароксизмы – основной симптом фокальной эпилепсии. Неврологи разделяют их на два типа: простые, не приводящие к потере сознания, и сложные, связанный с ней. В зависимости от клинических проявлений, простые пароксизмы могут быть двигательными, чувствительными, галлюцинаторными, соматосенсорными, вегетативными и иметь психический компонент. Сложный вариант приступа может начинать с единичных простых пароксизмов с постепенным присоединением нарушений сознания. После окончания эпилептического припадка больной плохо ориентируется в обстановке, времени и собственной личности, отмечается заторможенность реакций.

Важная особенность ФЭ – возможность возникновения у больного различных вариантов пароксизмов, т. е., эпилептогенные очаги могут формироваться в любых зонах коры больших полушарий. Фокальные приступы при переходе на соседние участки головного мозга могут становиться генерализованными. В этом случае, первичный простой или сложный пароксизм приводит к появлению тонико-клонических судорог, характерных для классического эпилептического припадка.

В связи с тем, что при симптоматической форме патологии имеет место органическое поражение ЦНС, у пациента отмечают его клинические проявления. Например, при инсульте в области прецентральной извилины развиваются парезы и параличи конечностей различной степени выраженности. Кроме того характерны когнитивные нарушения: ухудшение памяти, снижение способности к концентрации внимания, изменения интеллекта и пр. Если парциальная фокальная эпилепсия возникает в детском возрасте, то ребенок отстает в психомоторном развитии от сверстников. В случае идиопатического расстройства, нарушения интеллекта и психики не возникают, что характеризует благоприятный прогноз для больного.

Поражение отдельных участков коры головного мозга характеризуется различными симптомами:

• При фокальной височной эпилепсии отмечаются сенсомоторные пароксизмы. При этом присутствует аура припадка в виде временного нарушения работы органов чувств, чувство беспокойства и двигательные автоматизмы. У детей преимущественно возникают речевые автоматизмы, а у взрослых людей, связанные с жестами. Приступ продолжается до одной минуты. Данный тип фокальных расстройств встречается наиболее часто.
• При локализации эпилептического очага в затылочной доле головного мозга, на первый план выходят нарушения зрения: его временное отсутствие, появление иллюзий, выпадение отдельных полей зрения и пр. Возможно появление зрительных галлюцинаций различной продолжительностью.
• При возникновении эпи-очага в лобной доли, аура приступа не развивается. У больного появляются сложные моторные движения в виде двигательных автоматизмов, а также эмоциональные расстройства, проявляющиеся выкрикиваниями отдельных слов и реплик. Отмечается общее психомоторное возбуждение.
• Патологический очаг в теменных зонах выявляется редко. Чаще всего, фокальная теменная эпилепсия связана с нарушением развития коры больших полушарий, либо с ростом опухолей нервной ткани. Основное проявление – простые самостоятельные пароксизмы, характеризующиеся неприятными ощущениями в различных органах и частях тела.

Пациент нуждается в проведении комплексной диагностики, направленной на выявление первоначальной причины изменений в головном мозге.

Симптомы и отличия от других форм заболевания

Основным симптомом эпилепсии является наличие судорожных припадков. Они бывают разного вида, в основном подразделяясь на две группы: генерализованные и парциальные.

При фокальной, или криптогенной эпилепсии чаще наблюдаются парциальные (частичные) припадки.

Часто приближение припадков сопровождается так называемой аурой — симптомом, сигнализирующей об их скором начале. По виду этого симптома можно определить локализацию очага поражения коры головного мозга. При моторной ауре больной может неожиданно перемещаться, это значит, что пораженный участок находится в одной из лобных долей. При нарушениях зрения или слуха — соответственно в затылочной или височной доле. Сама по себе аура также является парциальным припадком.

Также при эпилепсии могут случаться так называемые сумеречные состояния, сопровождаемые зрительными или слуховыми галлюцинациями, беспорядочной моторной и речевой активностью, помрачением рассудка. Больные в сумеречном состоянии могут быть очень агрессивны и даже опасны, пытаться совершить насилие над окружающими или собой, либо наоборот стараются убежать от всех, спрятаться.

Криптогенная эпилепсия имеет следующие особенности: более тяжелое протекание приступов, трудности с подбором эффективного лечения, а привычные при других формах этой болезни препараты оказывают слабое действие. Наблюдается быстрый регресс психомоторного и эмоционального состояния пациента. Если сделать ЭЭГ, то на ней будут четко видны изменения, но в следующий раз картина может быть смещена. При данной форме заболевания может четко проявляться какой-либо один синдром и отсутствовать остальные характерные признаки. Однако, со временем они могут проявиться, или же нет. Как правило, сам синдром не поддается или слабо поддается лечению. Например, при криптогенной эпилепсии могут наблюдаться так называемые Джексоновские моторные припадки: человек при этом может внезапно сорваться с места и бежать, или его мимика претерпевает непрерывные хаотичные изменения.

Лечение

Лечение эпилепсии — это длительный и сложный процесс. Терапия включает в себя:

1. Прием медикаментов.
2. Соблюдение диеты и режима дня.

Медикаментозное

Лекарственные препараты назначаются сначала в минимальной дозировке. Если приступы повторяются, то дозу увеличивают.

Для достижения ремиссии применяются следующие группы лекарств:

• противоэпилептические;
• сосудосуживающие.

В настоящее время есть множество противоэпилептических препаратов пролонгированного действия. Они не оказывают токсического воздействия и имеют минимум побочных эффектов.

Самые популярные средства:

• Конвусольфин;
• Конвулекс Хроно;
• Топирамат;
• Кармабазепин.

Сначала выписывают один вид препаратов. Если не удается достичь стойкой ремиссии, применяют комплекс средств.

Для предотвращения негативного влияния лекарств на печень, каждые три месяца делают анализ крови для определения количества тромбоцитов и печеночные пробы. Также проходят УЗИ органов брюшной полости.

Режим дня и питание

Предотвратить приступы помогает строгий распорядок дня. Больной должен ложиться и вставать в одно и то же время. Следует избегать физического и эмоционального напряжения.

Фотосенситивная эпилепсия не поддается лечению. Чтобы не спровоцировать припадок, больной должен соблюдать следующие ограничения:

• не смотреть долго телевизор и не сидеть за компьютером;
• носить солнцезащитные очки;
• избегать яркого света.

Специальная диета для эпилептиков предполагает ограничение углеводной пищи, соли и увеличение количества жиров в рационе.

Также запрещено курить, употреблять алкоголь, пить крепкий кофе и чай.

Родственникам больного следует научиться оказанию первой помощи. При возникновении приступа больного нужно уложить на ровную поверхность, освободить полость рта от рвотных масс.

Затем положить под голову что-то мягкое, повернуть голову на бок, чтобы больной не захлебнулся. Потом нужно ослабить воротник, расстегнуть верхнюю одежду.

Не надо делать искусственное дыхание или массаж сердца. Нужно лишь контролировать пульс. Также нельзя переносить больного, пытаться разжимать зубы. Обязательно дождаться приезда скорой.

Первая помощь при эпилептическом припадке

Эпилепсия – одно из самых опасных и распространенных заболеваний головного мозга

Поэтому к людям с данной болезнью всегда относились с осторожностью. До сих пор в некоторых странах таким больным запрещается водить машину и заниматься некоторыми видами деятельности. 

Припадок может случиться в любой момент, поэтому каждый человек должен знать, как следует поступать в таком случае, чтобы не навредить больному.

В первую очередь не стоит паниковать. Все решения нужно принимать спокойно, ведь от этого зависит здоровье и, возможно, жизнь больного.

Необходимо осмотреться и убрать все предметы, которые могут стать причиной травмы больной. Самого человека во время приступа лучше не трогать. Под голову можно положить что-нибудь мягкое, например, маленькую подушку или, если ее нет, куртку или кофту. Голову во время приступа нужно повернуть в сторону, предварительно освободив шею, чтобы улучшить дыхание.

Не следует силой удерживать больного во время приступа. Дело в том, что мышцы могут находиться в напряженном состоянии, и при удерживании можно их повредить. Это касается и челюсти. Если они плотно сомкнуты, не следует их разжимать. Такие действия могут привести к травме. Вставлять в рот различные предметы тоже не следует. Этим можно нанести вред тканям полости рта и даже выбить зубы. Во время приступа больной не нуждается в воде, поэтому не нужно его поить через силу. Сразу же после припадка человек может уснуть. Будить его не нужно.

Со времени начала припадка необходимо засечь время. Если он продолжается более пяти минут, необходимо немедленно вызвать скорую помощь. Продолжительные эпилептические припадки могут привести к необратимым последствиям и даже летальному исходу.

Во время приступа необходимо следить за состоянием больного, и не оставлять его до тех пор, пока он не придет в себя. Все действия должны быть четкими, быстрыми и обдуманными. Резкие движения и суета могут только повредить.

Важны действия не только во время, но и после приступа. После приступа необходимо положить больного на бок, чтобы язык после расслабления мышц не запал в горло. Чтобы больной пришел в себя и успокоился, необходимо удалить из помещения всех, кто не оказывает помощь.

После приступа у человека могут наблюдаться непроизвольные сокращения мышц конечностей, поэтому рекомендуется помочь ему передвигаться, чтобы избежать падения и травм. Если приступ произошел в опасной зоне, то следует оставить его лежать до тех пор, пока больной полностью не придет в себя, и подергивания не прекратятся.

Чтобы прийти в себя после эпилептического припадка, требуется в среднем 15-20 минут. Если за это время сознание не вернулось, рекомендуется отвезти человека в больницу.

Не следует давать больному лекарственные препараты во время и после приступа. Если это первый приступ, то сначала необходимо тщательная диагностика и консультация врача, который и назначит необходимое лечение.

Существуют предшественники, которые позволяют определить скорое начало эпилептического припадка:

• Отсутствие реакции на внешние раздражители.
• Повышенная раздражительность и агрессивное поведение.
• Плаксивость и тревожное поведение.
• Кардинальное изменение темперамента. Активные люди могут становиться сонными, а те, которые обычно ведут себя уравновешенно, слишком экспрессивными.
• Кратковременные подергивания конечностей или мышц лица.
• Расширение зрачки.

Особенности развития и причины возникновения

Фокальная эпилепсия объединяет все формы эпилептического пароксизма, который возникает на фоне усиления эпи-активности в ограниченных структурах головного мозга. Развитие идиопатической фокальной эпилепсии может происходить с вовлечением в патологический процесс окружающих мозговых тканей, что обуславливает появление вторичной генерализации приступа. Часто эпилепсия сопутствует детскому церебральному параличу (ДЦП).

Подобный пароксизм фокальной эпилепсии отличают от эпилепсии генерализированного типа, имеющей первичный диффузный характер. Различают и эпилепсию мультифокального типа, которая характеризуется появлением нескольких локальных зон в отдельных участках головного мозга.

Рассматривая статистику, можно сделать вывод, что подобное нарушение работы клеток головного мозга, то есть эпилепсию фокального типа, диагностируют в 80% случаев среди всех форм заболевания. Большая часть приходится на детский возраст. Что касается возможности поступления в армию с таким диагнозом, юношей отстраняют от службы, исключая из военнообязанных и, выдавая военный билет.

Основные причины структурных изменений – травмирование органа, инфекционное или ишемическое поражение мозга. Среди этиологических факторов:

• врожденный порок развития головного мозга, который локализуется в четко ограниченном участке и протекает по типу фокальной корковой дисплазии у новорожденного, врожденной церебральной кисты у младенца, артериовенозной мальформации органа, проявляющейся у ребенка в младенческом возрасте;
• черепно-мозговая травма в анамнезе (в детстве или на протяжении жизни у взрослого человека);
• инфекционное поражение головного мозга с формированием абсцесса, развитием энцефалита, цистицеркоза, нейросифилиса;
• нарушение работы сосудов в органе, например, после перенесенного геморрагического инсульта, при метаболической энцефалопатии, опухолевидном новообразовании.

Различают симптоматическую фокальную эпилепсию, идиопатическую и криптогенную. При симптоматическом типе во всех случаях можно определить причину и особенности морфологических изменений. Последние легко рассмотреть при томографическом исследовании органа. Криптогенная эпилепсия имеет вторичную этиологию, выявить морфологические изменения в таком случае нейровизуализацией невозможно.

Развитие идиопатической фокальной эпилепсии происходит при отсутствии каких-либо изменений в центральной нервной системе, способствующих развитию патологии. Этиология болезни связана с генетической канало- и мембранопатией, расстройством созревания коры мозга. Во всех случаях идиопатическая патология имеет доброкачественную природу.

После гибели нейронов в головном мозге развивается глиоз – процесс, обусловленный замещением погибших нейронов другими клетками с образованием своеобразного рубца, в основе которого – глиальные элементы. Последние защищают ткани, которые остались здоровыми.

Что происходит в мозге при идиопатической эпилепсии

Болезнь не связана с локальной гибелью или ишемией (выраженным кислородным голоданием) нервных клеток, опухолевым ростом, внутричерепной гипертензией, пороками развития или какими-либо другими патологическими процессами. Все изменения носят функциональный характер и формируются на клеточном и биохимическом уровнях.

Согласно современным представлениям, значительная часть случаев идиопатической эпилепсии обусловлена каналопатией – дисфункцией ионных каналов в стенках нервных клеток. Такая проблема обычно обусловлена патологией одного или нескольких генов, кодирующих структуру трансмембранных белков.

Результатом подобных каналопатий становится дефект транспорта отдельных ионов (калия, натрия) или целых молекул нейромедиаторов (ГАМК, ацетилхолина и др.), что приводит к комплексу нарушений:

• изменение скорости проведения сигналов в нервной ткани, склонность к каскадному распространению пароксизмальных импульсов;
• поддержание дисбаланса между процессами торможения и возбуждения в головном мозге, с преобладанием активирующих влияний;
• создание предпосылок для чрезмерной стойкой деполяризации на поверхности нейронов (она может быть запущена выраженным ионным дисбалансом или избыточным количеством глутамата, причем в подавляющем большинстве случаев без явного провоцирующего фактора).

При идиопатической эпилепсии соседние нейроны очень легко синхронизируются друг с другом, что объясняет склонность к быстрому тотальному распространению пароксизмально возникшего гипервозбуждения. В этот процесс генерализации вовлекаются и подкорковые регулирующие структуры, что ускоряет передачу эпилептического импульса. В результате возбуждение охватывает практически весь головной мозг, провоцируя приступ с различной симптоматикой.

При этом у каждого пациента формируется собственная достаточно стабильная схема вовлечения и реакции различных мозговых структур. Это определяет характерную клиническую картину болезни, с преобладанием определенных симптомов во время приступа.

Клиническая картина

Криптогенная эпилепсия характеризуется теми же симптомами, что и классическая. Эпилептические приступы при ней можно классифицировать так же, как и обычные. Можно выделить несколько особенностей заболевания:

• приступ протекает несколько тяжелее, чем при классическом варианте;
• трудно подобрать подходящее лечение, поскольку болезнь плохо отвечает на основные используемые группы препаратов;
• регресс личности наступает в несколько раз быстрее;
• результаты обследования, особенно методов нейровизуализации, каждый раз оказываются разными.

Однако есть и несколько особых фокальных форм, которые относят именно к этому варианту заболевания.

Синдром Веста

Синдром Веста наиболее рано проявляющийся вариант криптогенной эпилепсии, его обычно диагностируют у детей в возрасте от двух до четырёх месяцев.

Симптомом его являются внезапно возникающие приступы судорог, которые так же внезапно прекращаются.

Они приводят к задержке умственного развития ребенка.

По достижении ребенком годовалого возраста синдром может самостоятельно прекратиться, либо трансформироваться в другой вариант заболевания.

Синдром Ленокса-Гасто

Синдром Ленокса Гасто — это также детская форма болезни, но в более позднем возрасте — от двух до восьми лет. Этот синдром может появляться самостоятельно, либо развиться из синдрома Веста.

Проявляется состояние внезапными эпизодами потери равновесия у ребёнка или кратковременными состояниями оглушения. При этом потери сознания не наблюдается.

Частое возникновение приступов приводит к травматизации ребёнка и нарушению умственного развития.

Миоклонически-астатический вариант

Эта разновидность криптогенной эпилепсии характерна для детей в возрасте от пяти месяцев до десяти лет. Проявляется в возрасте до года возникновением приступов генерализованных судорог (большого припадка).

После того, как дети начинают ходить, у них возникают приступы внезапной потери равновесия.

Остальные варианты криптогенной эпилепсии, проявляющиеся как в детском возрасте, так и у взрослых, клинически схожи с классическим течением заболевания. Все приступы могут быть подразделены на две большие группы — парциальные и генерализованные. В каждой группе выделяют несколько подвидов.

Парциальные приступы

1. Моторный приступ. При этом припадке наблюдается сокращение мускулатуры какого-то отдельного участка тела. Это могут быть мышцы конечностей, спины, живота, мимические мышцы. Приступ возникает внезапно, и так же проходит. Потери сознания не наблюдается.
2. Сенсорный приступ. Этот вариант характеризуется внезапным появлением каких-либо ощущений. Это могут быть парестезии — ощущение жара или холода, ползанья мурашек, покалывания, жжения, ватности в конечностях, а также расстройства органов чувств — зрительные, слуховые, вкусовые и обонятельные галлюцинации. Потери сознания как таковой при сенсорных припадках нет, но наблюдается некая аура в виде оглушения или шума в ушах.
3. Вегетативный приступ. Для этого приступа характерно появление различных вегетативных нарушений без потери сознания. Может появиться гиперемия отдельных участков кожи, повышенное потоотделение, колебание частоты сердечных сокращений и артериального давления.
4. Психический приступ. Характеризуется внезапным нарушением психических функций — речь, мышление, познавание. Могут появляться различные галлюцинации, нарушение равновесия и координации движений.

Автоматизмы

Это уже более сложный вариант эпилептического приступа, характеризующийся возникновением часто повторяемых человеком движений. причём выполняет он их неосознанно. Движения разнообразны по своему характеру:

• мимические;
• жестовые;
• подёргивания конечностей;
• нарушение походки.

Вторично-генерализованный приступ

Начало такого приступа может проходить по любому из вышеперечисленных вариантов, но заканчивается он всегда формированием генерализованных судорог, иногда с потерей сознания.

Абсанс относится уже к генерализованным и характеризуется внезапной утратой сознания продолжительностью не более пяти минут. Может сопровождаться появлением какого-либо из парциальных припадков, чаще всего это автоматизмы.

Генерализованные судороги

Криптогенная генерализованная эпилепсия — самый тяжелый вид заболевания. За некоторое время до развития непосредственно судорог отмечается период ауры — головная боль, вегетативные расстройства. панические состояния .

После этого развиваются тонические и клонические судороги, длящиеся в среднем десять минут. Заканчивается такой приступ непроизвольным опорожнением кишечника и мочевого пузыря.

В послеприступном периоде наблюдается амнезия.

Симптомы парциальных судорог

Ведущим симптомом эпилепсии считаются фокальные приступы, которые подразделяются на простые и сложные. В первом случае отмечаются следующие расстройства без потери сознания:

• моторные (двигательные);
• чувствительные;
• соматосенсорные, дополняемые слуховыми, обонятельными, зрительными и вкусовыми галлюцинациями;
• вегетативные.

Продолжительное развитие локализованной фокальной (парциальной) симптоматической эпилепсии приводит к появлению сложных приступов (с потерей сознания) и психическим расстройствам. Эти припадки нередко сопровождаются автоматическими действиями, которые пациент не контролирует, и временной спутанностью сознания.

Со временем течение криптогенной фокальной эпилепсии может принять генерализованный характер. При подобном развитии событий эпиприступ начинается с судорог, затрагивающих в основном верхние части тела (лицо, руки), после чего распространяется ниже.

Характер припадков меняется в зависимости от пациента. При симптоматической форме фокальной эпилепсии возможно снижение когнитивных способностей человека, а у детей отмечается задержка интеллектуального развития. Идиопатический тип заболевания не вызывает подобных осложнений.

Очаги глиоза при патологии также оказывают определенное влияние на характер клинической картины. По этому признаку выделяют разновидности височной, лобной, затылочной и теменной эпилепсии.

Поражение лобной доли

При поражении лобной доли возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. Эта форма заболевания характеризуется эпиприступами, при которых пациент сохраняет сознание. Поражение лобной доли обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы, которые в дальнейшем становятся серийными. Изначально во время приступа отмечаются судорожные подергивания мышц лица и верхних конечностей. Затем они распространяются на ногу с той же стороны.

Нередко отмечаются поворот глаз и головы. Во время припадков пациенты часто совершают сложные действия руками и ногами и проявляют агрессию, выкрикивают слова или издают непонятные звуки. Кроме того, данная форма заболевания обычно проявляется во сне.

Поражение височной доли

Такая локализация эпилептического очага пораженного участка мозга является наиболее распространенной. Каждый приступ неврологического расстройства предваряет аура, характеризующаяся следующими явлениями:

• боли в животе, не поддающиеся описанию;
• галлюцинации и другие признаки нарушения зрения;
• обонятельные расстройства;
• искажение восприятия окружающей действительности.

В зависимости от локализации очага глиоза приступы могут сопровождаться кратковременным отключением сознания, которое длится 30-60 секунд. У детей височная форма фокальной эпилепсии вызывает непроизвольные вскрикивания, у взрослых – автоматические движения конечностями. При этом остальное тело полностью замирает. Возможны также приступы страха, деперсонализация, возникновение ощущения, будто текущая ситуация нереальна.

По мере прогрессирования патологии развиваются психические расстройства и когнитивные нарушения: ухудшение памяти, снижение интеллекта. Пациенты с височной формой становятся конфликтными и морально неустойчивыми.

Поражение теменной доли

Очаги глиоза редко выявляются в теменной доле. Поражения этой части головного мозга обычно отмечаются при опухолях либо корковых дисплазиях. Эпиприступы вызывают ощущения покалывания, боли и электрических разрядов, которые пронизывают кисти и лицо. В некоторых случаях указанные симптомы распространяются на паховую зону, бедра и ягодицы.

К числу возможных симптомов относят нарушение речевых функций и ориентации в пространстве. При этом приступы теменной фокальной эпилепсии не сопровождаются потерей сознания.

Поражение затылочной доли

Локализация очагов глиоза в затылочной доле вызывает эпилептические приступы, характеризующиеся снижением качества зрения и глазодвигательными расстройствами. Также возможны следующие симптомы эпилептического припадка:

• зрительные галлюцинации;
• иллюзии;
• амавроз (временная слепота);
• сужение поля зрения.

При глазодвигательных расстройствах отмечаются:

• нистагм;
• трепетание век;
• миоз, затрагивающий оба глаза;
• непроизвольный поворот глазного яблока в сторону очага глиоза.

Одновременно с указанными симптомами пациентов беспокоят боли в области эпигастрия, побледнение кожных покровов, мигрень, приступы тошноты с рвотой.