Опухоли мозжечка

Опухоли мозжечка

Причины мозжечковых нарушений

Врожденные пороки развития
часто являются спорадическими и часто входят в состав сложных синдромов (например, аномалия Денди-Уокера) с нарушением развития различных отделов ЦНС. Врожденные пороки развития манифестируют в самом начале жизни и не прогрессируют с возрастом. Симптомы, которыми они проявляются, зависят от пораженных структур; при этом, как правило, всегда наблюдается атаксия.

Наследственные атаксии
могут иметь как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный типы наследования. К аутосомно-рецессивным атаксиям относятся атаксия Фридрейха (наиболее распространенная), атаксия-телеангиэктазия, абеталипопротеинемия, атаксия с изолированным дефицитом витамина Е и церебротендинозный ксантоматоз.

Атаксия Фридрейха развивается вследствие экспансии тандемных GAA-повторов в гене, кодирующем митохондриальный белок фратаксин. Пониженный уровень фратаксина приводит к чрезмерному накоплению железа в митохондриях и нарушению их функционирования. Неустойчивость при ходьбе начинает проявляться в возрасте 5-15 лет, к которой затем присоединяются атаксия в верхних конечностях, дизартрия и парезы (преимущественно в ногах). Часто страдает интеллект. Тремор, если и имеется, то выражен незначительно. Отмечаются также угнетение глубоких рефлексов.

Спиноцеребеллярные атаксии (СЦА) составляют большую часть доминантных атаксий. Классификация этих атаксий неоднократно пересматривалась по мере получения новых знаний относительно их генетических характеристик. К настоящему времени идентифицированы как минимум 28 локусов, мутации в которых приводят к развитию СЦА. Как минимум в 10 локусах мутация заключается в экспансии нуклеотидных повторов, в частности при некоторых формах СЦА наблюдается увеличение числа CAG-повторов (как и при болезни Гентингтона), кодирующих аминокислоту глутамин. Клинические проявления разнообразны. При некоторых формах наиболее распространенных СЦА наблюдается множественное поражение различных отделов центральной и периферической нервной системы с развитием полинейропатии, пирамидной симптоматики синдрома беспокойных ног и, безусловно, атаксии. При некоторых СЦА имеет место только мозжечковая атаксия. СЦА 5 типа, известная также как болезнь Мачадо-Джозеф, возможно, является самым распространенным вариантом аутосомно-доминантной СЦА. Ее симптомы включают в себя атаксию и дистонию (иногда), подергивания в мышцах лица, офтальмоплегию и характерные «выпученные» глаза.

Приобретенные состояния
. Приобретенные атаксии являются следствием ненаследственных нейродегенеративных заболеваний, системных заболеваний, воздействия токсинов или же они могут иметь идиопатический характер. Системные заболевания включают в себя алкоголизм, целиакию, гипотиреоз и дефицит витамина Е. К токсическому поражению мозжечка могут приводить оксид углерода, тяжелые металлы, литий, фенитоин и некоторые виды растворителей.

У детей причиной развития мозжечковых нарушений часто являются опухоли головного мозга, которые, как правило, локализуются в области срединных отделов мозжечка. В редких случаях у детей могут наблюдаться обратимые мозжечковые нарушения после перенесенной вирусной инфекции.

Возможности лечения

Без оперативного вмешательства при подобном типе опухоли не обойтись. Предпочтительней полное удаление образования
, чтобы предотвратить отрастание снова и избавить больного от повторной операции. Встречается такой характер новообразования, при котором возможно только частичное его удаление. В этих случаях главная задача нейрохирурга освободить зажатый ствол головного мозга. Иногда приходится частично удалять затылочную кость и первый шейный позвонок.

Если гистологически подтверждён злокачественный процесс назначают лучевую или химиотерапию. Это необходимо для уничтожения оставшихся в организме опухолевых клеток.

При поверхностно расположенных доброкачественных, не проникающих в другие ткани мозга опухолях, оперативное лечение очень эффективно. После проведённого курса реабилитации наступает полное выздоровление. Пациент возвращается к нормальному образу жизни. Главное своевременная диагностика и адекватное лечение в специализированной клинике.

Набор симптомов может варьировать в зависимости от причины, но, как правило, он включает в себя атаксию (нарушенная координация движений). Диагноз основывается на клинических данных и часто дополняется данными нейровизуализации и иногда результатами генетического тестирования. Лечение, как правило, симптоматическое, если только выявленная причина не является приобретенной и обратимой.

Мозжечок состоит из трех частей.

• Архицеребеллум (вестибулоцеребеллум): включает в себя клочково-узелковую долю, которая расположена срединно.
• Срединно расположенный червь (палеоцеребеллум): отвечает за координацию движений туловища и ног. Поражение червя приводит к нарушениям ходьбы и поддержания позы.
• Латерально расположенные полушария мозжечка (неоцеребеллум): они ответственны за контроль быстрых и точно скоординированных движений в конечностях.

В настоящее время все больше исследователей сходится во мнении, что наряду с координацией мозжечок контролирует и некоторые аспекты памяти, обучения и мышления.

Атаксия является наиболее характерным признаком поражения мозжечка, однако могут наблюдаться и иные симптомы.

Симптомы

Признаки опухоли мозжечка подразделяются на 3 категории: отдаленные, очаговые и общемозговые. К последней группе можно отнести следующие признаки:

• головные боли, локализующиеся в области затылка;
• ощущение тошноты и рвоты, не связанное с приемом пищи;
• сдавливание дисков глазного нерва;
• головокружение.

Отдаленные признаки заболевания возникают из-за поражения нервных окончаний тканей мозга. Они сопровождаются:

• косоглазием;
• непроизвольной подвижностью языка;
• ухудшением качества слуха.

Очаговые симптомы зависят от места расположения новообразования. Если повредилась червеобразная структура мозжечка, то наблюдается шаткость походки и нарушение координации движения. Поражение полушарий мозга негативно влияет на мелкую моторику рук.

Причины

Отмечается множество факторов, приводящих к образованию опухоли в структуре мозжечка. К основным причинам проблемы относят:

• наследственную предрасположенность к заболеваниям нервной системы;
• иммунодефицитное состояние;
• перенесенные в прошлом травмы черепно-мозгового отдела;
• врожденные патологии в строении головного мозга;
• ионизирующее излучение;
• негативные рабочие условия (вдыхание химикатов или паров тяжелых металлов);
• хронический стресс.

Классификация

Опухоли мозжечка классифицируют на злокачественные и доброкачественные. Основная опасность последнего типа новообразований заключается в сдавливании нервных окончаний, из-за которого в ткани мозга поступает недостаточное количество кислорода. Злокачественные новообразования отличаются стремительным ростом и распространением на соседние органы и отделы.

В зависимости от генеза опухоли мозжечка классифицируют на 2 группы: первичные и вторичные. Первый вид новообразований возникает в результате метаплазии клеток головного мозга. Вторичные опухоли имеют метастастическую этиологию и проявляются, как осложнение рака груди, легких или щитовидной железы.

Виды

Около 70% всех выявленных новообразований в структуре мозжечка приходятся на глиому – опухоль доброкачественного характера. Среди других видов доброкачественных опухолей также следует отметить: астроцитому и ангиоретикулему, гемангиобластому, неврому слухового нерва.

Виды раковых новообразований в мозжечке:

• медуллобластома;
• саркома.

Диагностика опухоли мозжечка в Германии

Перед лечением опухоли мозжечка специалисты германских клиник проводят полное обследование пациентов для выявления природы заболевания и степени его распространения. С этой целью используют:

• рентгенографию черепа – самый простой способ диагностики патологий головного мозга;
• МРТ и КТ – исследования позволяют установить размер и локализацию опухолевого процесса;
• нейроофтальмологическое исследование, включающее в себя осмотр глазного дна у врача с целью установления нарушения рефлексов;
• ангиографию – устанавливает очаги проблемного кровоснабжения головного мозга;
• тест на онкомаркеры – предназначен для определения вида опухоли.

Как лечат опухоль мозжечка в Германии

Лечение опухоли мозжечка в Германии проводится прогрессивными методами. Мозжечок находится в труднодоступном отделе мозга, поэтому для устранения даже небольшой опухоли требуется высокоточное оборудование и работа профессиональных нейрохирургов. Новообразования значительных размеров в Германии лечат посредством физиотерапии и медикаментов.

Терапия патологии в Германии проводится с учетом международных протоколов, в которых подробно расписаны все действия врача. Для каждого больного составляется индивидуальный протокол лечения, что обеспечивает максимальную эффективность терапии.

Немецкие клиники предлагают несколько способов устранения опухоли мозжечка:

1. Хирургический, подразумевающий полное устранение опухоли. Чаще всего операция назначается для иссечения новообразований доброкачественной этиологии. После вмешательства у пациентов нормализуется внутричерепное давление, восстанавливается отток ликвора от головного мозга.

2. Лучевое воздействие. Показано в послеоперационном периоде для уничтожения оставшихся раковых клеток.

3. Медикаментозный. Препараты устраняют отечность мозга и снижают внутричерепное давление.

4. Иммунотерапевтический. Современный способ борьбы с новообразованиями подразумевает прием биопрепаратов, поддерживающих иммунитет больного.

Симптоматика

  Опухоли мозжечка приводят к значительному увеличению этого отдела головного мозга, проявляются симптомы трех типов.

1. Общемозговые.
2. Отдаленные.
3. Гнездные.

  Представленные комплексы симптомов опухоли мозжечка тесно связаны между собой и часто протекают параллельно. Головная боль сопровождается тошнотой, рвотой, головокружением, помутнением сознания. Первичные опухоли мозга могут сопровождаться метастазированием, что также определяет симптомы заболевания у детей и взрослых.

  Общемозговые симптомы проявляются уже на раннем этапе злокачественного процесса, особенно внимательно стоит относиться к такому проявлению, как застойный сосок. Нарушение развивается прогрессивно, нарушается венозное кровотечение, циркуляция жидкости головного мозга нарушается, что приводит к застою сетчатки.

  Головная боль – неспецифический общемозговой симптом, который может присутствовать уже на раннем этапе развития доброкачественной или злокачественной опухоли. Болезненность локализирована преимущественно в районе затылка, а у детей происходит обширное поражение и болезненность захватывает всю область головного мозга. Головная боль у детей часто связана с таким явлением, как «застойный лабиринт», появляются симптомы лабиринта. Это проявление имеет тяжелые последствия, и утрудняет процесс диагностики.

  Симптомы лабиринта сопровождаются головокружением, по мере сдавливания тканей страдает зрение, нарушается дыхание, наиболее тяжелое последствие – это асфиксия во время сна, вызвана сдавливанием дыхательного центра мозга.

Отдаленные симптомы проявляются особенно выражено у детей, развиваются центральные и периферические параличи, проявляются судороги и другие симптомы нарушения головного мозга.

  При локализации опухоли мозжечка в полушарии наблюдаются преимущественно симптомы одностороннего поражения, заболевание протекает медленно, но влияние некоторых неблагоприятных факторов может привести к обострению, что влечет за собой тотальное поражение головного мозга.

  При закупорке путей отека ликвора симптоматика усиливается у больных, особенно, детей наблюдается вынужденное положение тела, при котором они принимают коленно-локтевую позицию.

  Нарушение координации будет присутствовать при локализации опухолевого очага с поражением червя мозжечка. При этом наблюдается дрожание верхних конечностей, повышенное внутричерепное давление, нарушение слуха, потеря равновесия. Также проявляются неспецифические мозговые симптомы, рвота, головная боль, постепенное повышение артериального давления. Очаговые симптомы проявляются на позднем этапе развития злокачественного процесса, проявляется мышечная слабость, колебание глазных яблок, одностороннее поражение глаза.

  Установить характер и степень опухоли мозжечка позволит комплексное исследование костной и мягкой структуры мозга, которое включает:

• рентгенографию черепа – это наиболее простое исследование заболеваний головного мозга, известно, что костные структуры изменяются под воздействием опухолевого процесса, что позволяет увидеть уровень поражения и точную локализацию;
• КТ и МРТ – позволяет определить точную локализацию опухолевого процесса, уровень повреждения тканевых структур, прогрессивность роста и консистенцию опухоли;
• нейроофтальмологическое обследование – проводится при осмотре у невролога, при этом проверяется острота зрения, поле зрения, офтальмолог, в свою очередь, может наблюдать изменения глазного дна, также современный метод позволит проследить нарушение рефлексов и другие патологические изменения, спровоцированные поражением головного мозга;
• ангиография – при этом методе обследования проверяется кровоснабжение головного мозга;
• онкомаркер – основное обследование для определения онкологических заболеваний.

  Лечение проводится преимущественно хирургическое – опухолевые процессы мозжечка удаляются. Это довольно сложное операционное вмешательство, и провести его может только квалифицированный нейрохирург с большим стажем работы.

  Также проводится лучевая терапия и химиотерапевтическое лечение с последующим определением уровня патологических клеток в организме. Лучевая терапия показана в случае незначительного злокачественного процесса без обширного поражения головного мозга.

  Химиотерапевтическое лечение показано в запущенном случае, когда пошли процессы метастазирования. Исключением являются дети, так как их организмы более всего страдают от противоопухолевых препаратов.

Методы лечения опухоли мозжечка

При опухоли мозжечка прогноз бывает хорошим только при своевременном удалении новообразования. Лечение проводится преимущественно хирургическим путём

Важно радикально устранить все ткани, поражённые опухолью

К огромному сожалению, чисто технически такую операцию далеко не всегда можно выполнить. Когда новообразование уже захватило четвёртый желудочек, а также окружающие мозговые ткани, удалить его не представляется возможным. Тогда ограничиваются тем, что устраняют все опухолевые ткани, которые можно удалить.

Важно восстановить, по возможности, нормальную циркуляцию ликвора. Иногда в этих целях приходится удалять частично первый шейный позвонок, часть затылочной кости

Всё это необходимо для предотвращения сдавливания ствола мозга.

Однако здесь следует отметить, что частичное удаление новообразование не поможет добиться стопроцентного результата. Это только продлит жизнь больному, потому что опухоль потом начнёт разрастаться вновь, из оставшихся тканей.

Если гистологический анализ подтвердил, что опухоль является злокачественной, необходимо проводить курс лучевого лечения. Только такая терапия даёт шанс уничтожить все оставшиеся клетки опухоли. Также сейчас проводят и химиотерапию. Как именно проводить лечение можно узнать только после проведения тщательного гистологического анализа.

С признаками болезни тоже необходимо бороться, поскольку они заставляют больного очень сильно страдать. Чтобы снять признаки, проводят медикаментозную терапию. Прописывают гормональные, укрепляющие средства, препараты против рвоты и тошноты, головной боли и головокружений.

Также важно бороться с нарушениями в работе сердечной, сосудистой системы. На само новообразование медикаментозное лечение не оказывает воздействия, но больному становится легче

Это важно! Вылечить опухоль мозжечка головного мозга можно только оперативным путём – хирургически. Для этого новообразование необходимо удалить

Когда опухоль растёт, количество признаков увеличивается, а больному с каждым днём становится всё хуже. И летальные исходы иногда связаны даже не с самим ростом опухоли сдавливании мозга, а именно с последствиями заболевания, например, сбоями в работе сердца.

Чтобы точно убедиться в наличии опухоли мозжечка, надо провести МРТ. Оно и покажет местоположение, размер, все особенности новообразования. К сожалению, и при удалении опухоли нельзя гарантировать выздоровление.

Головокружение – это состояние, при котором больной ощущает движение своего тела или предметов, его окружающих, а также испытывает неустойчивость при передвижении.

Ощущение головокружения является одним из признаков опухолей мозжечка. Они составляют около 30% всех новообразований головного мозга и подразделяются на две группы: доброкачественные и злокачественные. Среди образований первой группы чаще всего встречаются  астроцитома и ангиоретикулема, во второй – медуллобластома и саркома (как правило, у детей), у взрослых, в основном, наблюдается метастазирование раковых новообразований.

Типы опухолей мозжечка:

• Растущие из клеток мозжечка или внутримозговые;
• Внемозговые, источником которых являются корешки нервов, мозговые оболочки и сосуды.

Симптомы опухоли мозжечка

Клиника опухолевых процессов мозжечка складывается из общемозговых и мозжечковых симптомов, а также признаков поражения ствола мозга. Зачастую симптомы этих 3 групп возникают одновременно. В некоторых случаях заболевание манифестирует появлением симптомов только одной группы. Например, опухоль мозжечка, локализующаяся в его черве, обычно начинает проявляться с общемозговых симптомов, а поражение мозжечковой ткани может длительное время компенсироваться и не давать никаких клинических проявлений. Иногда первыми симптомами становятся признаки сдавления ствола или поражения какого-либо черепно-мозгового нерва.

Общемозговые симптомы, сопровождающие опухоль мозжечка, не отличаются от аналогичных симптомов при опухолях полушарий мозга. Пациенты жалуются на постоянную или пароксизмально усиливающуюся головную боль, чаще возникающую в утреннее время, имеющую диффузный характер (реже — локализующуюся в затылке). Цефалгию сопровождает тошнота, не зависимая от еды. Возможны рвота на высоте головной боли, головокружение, корковые расстройства (сонливость, оглушение, повышенная истощаемость, в отдельных случаях — обонятельные, слуховые или световые галлюцинации). Если растущая опухоль мозжечка блокирует пути оттока цереброспинальной жидкости, то симптоматика нарастает: пациент занимает вынужденное положение — наклоняют голову назад или вперед, принимают коленно-локтевую позицию с опущенной головой, учащаются приступы тошноты и рвоты. При резкой блокировке, зачастую связанной с быстрым изменением положения головы, наблюдается гипертензионно-гидроцефальный криз.

Собственно мозжечковые (очаговые) симптомы варьируются в зависимости от места расположения новообразования. Основным клиническим синдромом выступает мозжечковая атаксия. При поражении червя она проявляется расстройством походки и неустойчивостью. Пациент ходит, шатаясь и спотыкаясь, широко расставляет ноги или балансирует руками, чтобы не упасть, его может «заносить» на поворотах. Типично наличие нистагма — непроизвольных движений глазных яблок. Возможно развитие мозжечковой дизартрии — нарушения речи, характеризующегося ее прерыванием, разделением на слоги («скандирующая речь»). При поражении полушария мозжечка гомолатерально (на стороне поражения) нарушается координация и соразмерность движений. Отмечается промахивание при выполнении пальце-носовой и коленно-пяточной проб, дисметрия, интенционный тремор, изменение почерка на крупный и размашистый.

По мере роста опухоль мозжечка проникает из одного полушария в другое, из червя в полушария и наоборот. Клинически это сопровождается смешиванием признаков поражения этих структур, двусторонним расстройством координации.

Поражение мозгового ствола может проявляться как признаками его сдавления, так и нарушениями со стороны отдельных ЧМН. Может наблюдаться тройничная невралгия, косоглазие, центральный неврит лицевого нерва, тугоухость, расстройство вкусового восприятия, дисфагия, парез мягкого неба. Для стволового синдрома типична рвота, не имеющая связи с головной болью. Она обусловлена раздражением рецепторов задней черепной ямки и может провоцироваться резкими движениями или сменой положения. Прогрессирующее сдавление ствола сопровождается двигательным беспокойством, тахикардией или брадикардией, диплопией, усилением нистагма и глазодвигательных нарушений (парез взора, расходящееся косоглазие, мидриаз, птоз); возможны вегетативные расстройства, аритмия, тонические судороги. Отмечаются нарушения дыхания, вплоть до его полной остановки, которая может стать причиной смерти больного.

Симптоматика заболевания

Все опухоли мозжечка симптомы и признаки развития условно делятся на три группы:

1. Общемозговые (возникают из-за нарушения циркуляции ликвора).
2. Отдаленные (развиваются на фоне сдавливания соседних структур).
3. Очаговые, то есть затрагивающие работу мозжечка.

Обычно они появляются одновременно, но их сила может разниться в зависимости от интенсивности роста новообразования, его места локализации и воздействия на соседние структуры.

Из-за места расположения «двигательного центра» (он находится над 4 желудочком сзади ствола мозга), в каждом конкретном случае отмечается нарастание симптоматики опухоли мозжечка. Но она может изменяться в зависимости от интенсивности роста опухоли и направленности ее разрастания.

Обычно вначале этот процесс сопровождается расстройством функционирования ствола мозга и увеличением внутричерепного давления, а затем уже нарушением работы мозжечка, так как головной мозг способен частично компенсировать его функционирование.

Появление общемозговых признаков патологии обуславливается тем, что с увеличением размера мозжечка за счет роста опухоли происходит его выпячивание за пределы черепной ямки, то есть в 4 желудочек. Это в свою очередь ведет к нарушению циркуляции ликвора и повышению ВЧД. У заболевшего об этих процессах сигнализирует появление ноющей головной боли в области затылка, головокружение, тошнота и иногда рвота.

Появление отдаленных проявлений развития опухоли мозжечка объясняется смещением структур ретикулярной формации и включает следующие симптомы патологии:

• нарушение чувствительности с одной из сторон лица, трудности при пережевывании и глотании пищи;
• появление косоглазия;
• асимметрия лица;
• тинитус, нарушения слуха;
• нечеткая речь;
• изменение вкуса;
• гипер- или гипотонус мышц одной из сторон тела;
• эпилептические припадки.

Очаговые симптомы заболевания обуславливаются дисфункцией структур самого мозжечка. К ним относятся:

• неуверенная и «пьяная» походка, нарушение устойчивости (если новобразование находится в черве мозжечка);
• плохой контроль мышц конечностей, изменение подчерка, тремор (при поражении одной из долей мозжечка признак патологии будет со стороны опухоли);
• нарушение речи – она делается прерывистой, такт — складным, а слова при произношении поделены на слоги.

По мере перемещения опухоли из одной доли мозжечка в другую, все вышеперечисленные симптомы перемешиваются и могут появляться одномоментно.