Мы и миастения

Мы и миастения

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Наиболее часто ошибочная постановка диагноза миастении связана с наличием птоза и различной степенью выраженности глазодвигательных расстройств. Необходимо исключение таких заболеваний, как эндокринная офтальмопатия, окулофарингеальная мышечная дистрофия, рассеянный склероз, синдром Фишера, ботулизм, синдром Толосы-Ханта, митохондриальные цитопатии, конгенитальные миастенические синдромы и др.

Бульбарные проявления миастении следует дифференцировать с сосудистыми и опухолевыми поражениями мозга, для которых типичны выраженные общемозговые симптомы, а также отсутствие динамичности нарушений и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов. Иногда значительные трудности возникают при дифференциальной диагностике миастении и БАС, при котором в некоторых случаях возможны не только клинические симптомы миастении, но и нарушения нервно-мышечной передачи и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов. В таких случаях правильный диагноз можно поставить только после проведения ЭМГ, выявляющей признаки денервации и реиннервации, а также наличие большого количества потенциалов Фасцикуляций, характерных для БАС. Дыхательные расстройства и кризы при миастении следует дифференцировать с СГБ, для которого характерна арефлексия, нарушение состава ликвора, отсутствие нарушений нервно-мышечной передачи и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов.

Слабость мышц туловища и конечностей у больных миастенией дифференцируют с различными формами врождённых и приобретённых миопатий.

Миопатический процесс, как правило, характеризуется отличным от миастении характером распределения двигательных расстройств: отсутствием (за редким исключением) признаков поражения экстраокулярной и бульбарной мускулатуры, дыхательных нарушений; чаще сопровождается снижением или отсутствием сухожильных рефлексов, различной степенью выраженности мышечных атрофий.

Клинические симптомы, напоминающие миастению, возможны и при других формах нарушения нервно-мышечной передачи, таких, как синдром Ламберта-Итона и ботулизм. Причём если для синдрома Ламберта-Итона не типичны экстраокулярные, бульбарные и дыхательные нарушения, то именно они составляют основное клиническое ядро ботулизма. Характерные для синдрома Ламберта-Итона слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей при ботулизме выявляют относительно редко. Для обеих форм характерна гипо- или арефлексия.

Эффект от введения антихолинэстеразных препаратов при синдроме Ламберта-Итона минимальный, а при ботулизме отсутствует. Нарушения нервно-мышечной передачи характеризуются снижением исходной амплитуды М -ответа и её существенным увеличением в процессе высокочастотной стимуляции (инкремент) или после максимального произвольного усилия. В целом следует подчеркнуть, что главное отличие миастении от других форм патологии — динамичность симптомов и положительная реакция на введение антихолинэстеразных препаратов.

Профилактические мероприятия

Профилактики миостении как таковой не существует. Можно лишь придерживаться рекомендаций, исключающих осложненные варианты течения болезни и включающих следующие правила:

• избегать тяжелых физических усилий на работе и в быту;
• не заниматься спортом;
• не находиться под прямыми солнечными лучами (носить солнцезащитные очки);
• включить в рацион молочные продукты, фрукты, овощи;
• отказаться от курения, употребления алкогольных напитков;
• регулярно принимать витамины;
• твердо усвоить, что под категорическим запретом находится прием средств, содержащих магний нейролептики, антибиотики, мочегонные, седативные препараты;
• вести здоровый образ жизни;
• избегать стрессовых ситуаций;
• вовремя лечить различные заболевания.

Миастения гравис

Миастения гравис может проявляться по-разному, все зависит от формы. Их выделяют три:

1. бульбарная;
2. глазная;
3. генерализованная.

При бульбарной форме страдает лишь одна локальная группа мышц. Они обеспечивают жевание, глотание, потому у пациента начинает меняться голос. Он становится хриплым, тихим и даже почти беззвучным.

При глазной форме миастении страдают мышцы, которые обеспечивают движение глазных яблок. Это мышцы, которые поднимают веко, наружная круговая. Пациента, страдающего миастенией, легко узнать по опущенным векам – он не может поднять их из-за поражения мускулов.

Если миастения генерализованная, постепенно затрагивается глазодвигательная, мимическая, шейная мускулатура. У больных на лице появляются глубокие морщины, а улыбка становится неестественной, натянутой. Со временем человеку становится сложно даже держать голову. Это следствие ослабления мышц шеи.

Когда заболевание прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются мышцы рук, ног. Такие больные практически утрачивают способность ходить, двигаться, так как мускулатура не испытывает нормальной нагрузки, со временем она атрофируется. Именно генерализованная форма встречается чаще всего.

Миастения может сопровождаться и характерными кризами. Это самая тяжелая форма заболевания. Во время криза полностью отключаются глоточные и дыхательные мышцы. Это прямая угроза жизни, ведь полностью прекращаются движения грудной клетки, ввиду чего наступает кислородное голодание организма.

Этиология и патогенез

В настоящее время этиопатогенетические факторы миастенического синдрома до конца не определены.

Возможные причины миастении:

• Наследственная предрасположенность — известны семейные случаи заболевания. Врожденная форма миастении обусловлена генной мутацией, которая нарушает нормальную работу мионевральных синапсов и препятствует процессу взаимодействия нерва с мышцей.
• Опухоль или доброкачественная гиперплазия тимуса — тимомегалия.
• Органическое поражение нервной системы .
• Системные заболевания — васкулиты, дерматомиозит, системная красная волчанка.
• Доброкачественные и злокачественные новообразования внутренних органов.
• Гипертиреоз — усиление функции щитовидной железы.
• Сонная болезнь.

Патогенетические звенья синдрома:

1. выработка аутоантител к рецепторам ацетилхолина;
2. поражение нейромышечного синапса;
3. разрушение постсинаптической мембраны;
4. нарушение синтеза, обмена и выброса ацетилхолина — особого химического вещества, обеспечивающего передачу нервного импульса от двигательного нерва к мышце;
5. затруднение нервно-мышечной проводимости – недостаточное поступление импульса к мышце;
6. сложности с выполнением движений;
7. полная обездвиженность мышц.

В настоящее время ученые-медики заинтересовались миастенией ввиду высокой частоты ее появления среди детей и молодых людей. У данной категории лиц болезнь часто заканчивается инвалидизацией.

Как лечить заболевание

Миастения – это серьезная болезнь, которая требует постоянного врачебного наблюдения и лечения. Часто она приводит к инвалидности больного. Но правильное лечение миастении помогает добиться длительной ремиссии. Основное направление терапии заключается в применении препаратов, которые блокируют холинэстеразу. Наиболее эффективны при миастении «Калимин», «Оксазил», «Прозерин», «Галантамин», «Амбеноний». Их нужно применять длительное время, чередуя разные средства.

Препараты калия усиливают действие этих лекарств и улучшают сокращаемость мышц, поэтому их тоже назначают, например, «Калий-нормин» или «Хлористый калий». Помогает усилить действие антихолинэстеразных средств также диуретик «Верошпирон».

Генерализованная миастения требует более серьезного лечения. При тяжелом течении используются гормональные средства. Чаще всего это «Преднизолон» или препарат на его основе «Метипред». Обычно назначают по 12-16 таблеток в сутки по утрам через день. Если через пару месяцев наблюдается стойкая ремиссия, дозу понемногу снижают.

В последнее время также стали лечить миастению с помощью пульс-терапии. Этот способ заключается в том, что в течение 3-5 дней вводят высокие дозы «Метипреда». Если удалось добиться ремиссии, препарат постепенно отменяют. Но иногда приходится принимать его длительное время, часто в течение нескольких лет, по 60 мг через день.

При миастении очень важно постоянно принимать назначенные врачом препараты

Применяются для лечения таких больных также цитостатические иммунодепрессанты. «Азатиоприн» нужен для блокирования иммуноглобулинов и снижения концентрации антител к ацетилхолину. «Циклофосфамид» и «Метотрексат» тормозят их деятельность. Такая терапия показана больным, которым противопоказаны глюкокортикоиды. Но иногда эти лекарства чередуют.

Советуем вам прочитать:Как лечить миозит шеи

В качестве вспомогательной терапии можно применять средства для улучшения метаболизма в мышечной ткани. Это препараты кальция, «Эфедрин», «Метионин», глутаминовая кислота, токоферола ацетат, витамины группы В. Лечение народными средствами не применяется, так как многие растительные препараты пациентам противопоказаны. Допустимы тонизирующие растения: женьшень, лимонник и другие по рекомендации врача.

Миастенический криз обязательно требует помещения больного в стационар в отделение неврологии. Там ему проводится плазмоферез для очищения крови от антител и искусственная вентиляция легких. Для более быстрого улучшения состояния вводятся «Прозерин», «Эфедрин» и иммуноглобулины.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии и прогрессирующем течении заболевания применяется хирургическое лечение. Тимэктомия — это удаление вилочковой железы. У 70% пациентов после операции наблюдается улучшение состояния. Но сложность в том, что анестезия при этом заболевании имеет особенности.

Многие препараты противопоказаны таким больным, особенно миорелаксанты и транквилизаторы, а также морфин и бензодеазепины. Поэтому операцию проводят при серьезном состоянии больного и только у пациентов моложе 70 лет.

Больным миастенией очень важно внимательно относиться к принимаемым препаратам, так как многие из них им противопоказаны

Виды миастении

Заболевание различается по трем основным видам и имеет следующие характеристики:

1. Миастения бульбарная. Для нее характерны нарушения при жевательном и глотательном процессах. С течением времени больной не может говорить.
2. Миастения глазная. Поражению подвергаются мышцы шеи, черепно-мозговой области, а опущенные веки выступают явным симптомом заболевания.
3. Миастения генерализованная. Этот вид — самый распространенный, поражению подвергаются шейные мышцы с дальнейшим «захватом» всех остальных, страдает мимика.

Патология классифицируется по факторам приобретенности и врожденности:

1. Приобретенную форму регистрируют у пациентов любого возраста. Она возникает чаще врожденной и вызывается различными инфекциями, происходит на фоне неблагоприятной наследственности.
2. Врожденную форму специалисты встречают редко. Развитие болезни происходит внутриутробно, плод при этом малоподвижен. После рождения из-за атрофии мышц у ребенка отмечаются слабость и отсутствие полноценного дыхания. Шансов выжить у таких новорожденных практически нет.

Лечение миастении

Миастению лечат антихолинестеразными медикаментами — калимином и прозерином. Важным аспектом тепарии для пациента можно обозначить обязательное соблюдение дозы и времени использования медикаментов, во избежание передозировки и наступления холинергического криза. Х.к. проявляется в судорогах, сужении зрачков, замедлении пульсации, слюнотечении, в спазмах и болях.

Лечение миастении препаратом Калимин

В качестве антидота при кризе применяют антропин. Прием  антихолинестеразных препаратов, к которым относятся препараты:

• прозерина,
• галантамина,
• калимина,
• окасазила,

обязателен длительное время и зависит от тяжести болезни. Для усиления действия препаратов применяют соли калия. Соли калия употребляют курсом лечения спиролактоном.

Коротко упоминая методы лечения, следует отметить, что они заключаются в том, что людям очищают кровь плазмоферезом, в некоторых случаях удаляют вилочковую железу и дают специальные иммунодепрессанты.

Мнение исследователей

Почему люди страдают таким тяжелым заболеванием — никто и врачей не может точно ответить на этот вопрос, миастения лечение и прогноз на которую может быть не всегда утешительным, приходит внезапно. Многие ученые отводят в этом колоссальную роль вилочковой железе, имеющей еще название «тимус».

Вилочковая железа при миастении увеличена

Данный орган отвечает за создание и постоянное регулирование функций иммунной системы. Он занимается этим в первые несколько лет жизни человека. Место расположения тимуса — шея, сразу же за грудиной. Когда человек достигает подросткового возраста — эта железа начинает медленно атрофироваться. На ее месте появляется жировая ткань.

У людей, которые больны миастенией — эта железа просто огромная, она выглядит как опухоль. Миастению считают сугубо иммунной болезнью, но пока не могут понять, что именно заставляет антитела атаковать организм их носителя. Такие выводы сделаны на основе того, что после миастении люди часто начинают болеть волчанкой, что также является поражением иммунной системы.

Миастения: что это за болезнь

У здорового человека ощущение усталости мышц наступает после какого-то продолжительного действия или серьезного физического усилия, а у больного миастенией подобное состояние провоцируется совершенно обыденными вещами: разговором, процессом еды, короткой прогулкой и т. п.

При диагнозе миастения симптомы в виде усталости мышц становятся особенно заметными при повторном их напряжении, а после отдыха, как правило, состояние пациента приходит в норму. Но, к сожалению, с течением времени симптомы описываемой патологии нарастают: усталость наступает во все более короткие сроки, а для восстановления требуется все большее количество времени.

Между прочим, в связи с тем, что в течение суток у больного усталость проявляется то в большей, то в меньшей степени, патологию в начальной стадии часто классифицируют как истерию, хотя при диагностировании отмечено, что для миастении характерно отсутствие нарушений чувствительности, а также вегетативных расстройств.

Симптомы

Основные симптомы заболевания – птоз (опущенные веки), слабость мышц глаз, провоцирующая раздвоенность изображения. После даже незначительной нагрузки наступает мышечная усталость. Слабые мышцы «ведут» себя по-разному. Иногда этот симптом ярко выражен, болезнь обостряется, а иногда – состояние больного улучшается. Миастения, сопровождающаяся тяжелыми приступами, характеризуется появлением паралича, но чувствительности это не грозит: нарушений не происходит.

Выраженный птоз века

К основным симптомам недуга также относятся:

• проблемы со зрением (страдает фокусировка, восприятие цветовой гаммы, формы предмета, способность оценивать удаленность/приближенность объектов, появление пелены перед глазами);
• дисфункция дыхания;
• потеря веса стремительными темпами;
• трансформированная походка;
• нарушения речи, измененный голос (сиплый, хриплый, грубый, больной говорит тихо, «в нос»);
• бессонница;
• затруднения и утомляемость при жевании/глотании/говорении;
• проблематичное проглатывание еды в жидком виде или пюре (часто из-за этого развивается пневмония аспирационная);
• криз миастенический, являющийся предпосылкой летального исхода;
• психомоторная возбужденность;
• расстройства вегетативного свойства;
• гипоксическое поражение головного мозга (отсутствие достаточного количества кислорода), вызывающее смерть;
• нарушенная моторика пальцев рук и ног, в целом верхних и нижних конечностей;
• запор или, наоборот, диарея;
• приступообразное учащенное сердцебиение.

Ранняя стадия заболевания характеризуется быстрым восстановлением состояния организма пациента после отдыха. С течением времени симптоматическая картина будет присутствовать, несмотря на попытки больного расслабиться и отдохнуть.

Невнимательное отношение к проявляющимся симптомам способно довести до состояния ощутимой мышечной слабости (особенно мышц дыхательной системы), угрожающей жизни.

Диагностика миастении

Врач заподозрит наличие у пациента миастении уже на этапе общения с ним и объективного обследования. Типичные жалобы (мышечная слабость и утомляемость мышц, особенно после физической нагрузки и в вечерние часы; опущение века, двоение в глазах, затруднения глотания, жевания, дыхания), данные наследственного анамнеза (миастенией страдал кто-то из кровных родственников пациента) и объективного обследования (косоглазие, живые сухожильные и периостальные рефлексы на фоне мышечной слабости) натолкнут специалиста на мысли именно об этом заболевании. Определившись с предварительным диагнозом с целью его подтверждения или опровержения, больному будут назначены дополнительные обследования в следующем объеме:

• пробы на утомляемость;
• фармакологические пробы;
• определение наличия антител к ацетилхолиновым рецепторам;
• электромиография;
• компьютерная или магнитно-резонансная томография органов средостения.

Пробы на утомляемость мышц

Чтобы определить степень утомляемости той или иной группы мышц, на них следует дать нагрузку. Неоднократное сжимание-разжимание кистей вызовет слабость мускулатуры предплечья и более выраженное опущение века. Ходьба на носках или пятках, глубокие приседания помогут выявить слабость мышц нижних конечностей. При подъеме головы на 60 секунд из положения лежа на спине обнаружится патологическая слабость мышц шеи. С целью диагностики появления или нарастания птоза (опущения века) больной в течение половины минуты смотрит в одну точку – в сторону или вверх. Таким образом напрягаются глазодвигательные мышцы и развивается их слабость

В процессе беседы пациента с врачом последний обратит внимание на нарушение речи и носовой оттенок голоса своего собеседника

Фармакологические пробы

Суть такой пробы заключается в том, что пациенту вводят препарат, который должен улучшать нервно-мышечную проводимость, после чего смотрят на динамику симптомов заболевания. Если она положительная – то есть симптомы миастении регрессируют — диагноз считают подтвержденным и окончательным. Как правило, для диагностики миастении пациенту подкожно вводят раствор прозерина 0.05% или калимина 0.05%. Симптомы болезни существенно уменьшаются или и вовсе уходят через 30-60 минут после инъекции, а через 2-3 часа возвращаются снова.

Определение антител к ацетилхолиновым рецепторам

Как нам стало известно из первой части статьи, миастения – аутоиммунное заболевание, при котором организм синтезирует антитела к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны. У 9 из 10 больных генерализованной миастенией такие антитела обнаруживаются, кроме того, у трети больных выявляются антитела к поперечнополосатым мышцам. В случае, если миастения сочетается с опухолью вилочковой железы, антитела к поперечнополосатой мускулатуре определяются у 8-9 больных из 10. Даже если антитела к рецепторам постсинаптической мембраны выявить не удалось, но обнаружены антитела к поперечнополосатым мышцам, диагноз миастении считают достоверным.

Этот метод исследования в диагностике миастении очень важен, поскольку он позволяет исследовать потенциалы действия той или иной мышцы. Более чем у 80% лиц, страдающих генерализованной миастенией, и у 1 из 10 больных глазной формой заболевания регистрируется патологическая утомляемость мышц.

Компьютерная и/или магнитно-резонансная томография

Эти методы исследования могут быть назначены человеку с целью исследования вилочковой железы, или тимуса. Они позволяют получить изображение этого органа и диагностировать опухолевый процесс или гиперплазию его.

Дифференцировать миастению следует от таких заболеваний:

• стволовой энцефалит;
• ботулизм;
• базальный менингит;
• опухоль ствола мозга;
• полимиозит;
• миопатия (глазная форма);
• нарушение мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе;
• миастенические синдромы на фоне приема антибиотиков D-пеницилламина, полимиксина или аминогликозидов.

Виды миастении

Проверки не подтвердили какой-то стабильности в показателях, болезнь приходит достаточно внезапно.

По причинам, вызывающим заболевание, миастению можно условно разделить на три типа.

1. Первичная. В данном случае болезнь поражает человека из-за врожденных дефектов и проблем с нервами и мышцами.
2. Вторичная. Развитие происходит благодаря тому, что в организме активируются процессы аутоиммунного характера.
3. Неонатальная. Страдают дети, мамы которых болели миастенией. В кровотоке ребенка оказывается антитело матери, это происходит даже путем плацентарной передачи.

По проявлениям клинических показателей можно разделить миастению на следующие формы:

• миастенический криз;
• прогрессирующие формы;
• миастенические состояния;
• злокачественные варианты.

Согласно степени распространения миастении классификацию можно обозначить следующую:

• локальную, при которой болезнь охватывает отдельные группы мышц, зачастую страдают именно лицевые мышцы;
• генерализованную, при которой происходит поражение огромного количества мышц, болезнь очень быстро прогрессирует и тяжело проходит.

Ученым не удается установить причину, они лишь знают, что иммунная система начинает создавать специальные антитела, которые атакуют организм человека. В основном под влияние миастении лечение, которой требует много сил и времени, подпадают нервные клетки.

Они не могут формировать и передавать нервные импульсы, находясь в мышечных волокнах, они замедляют работу тела, человек теряет множество сил и ограничен в своих возможностях.

Формы миастении

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Очень важно вовремя поставить правильный диагноз, чтобы начать лечение

Причины миастении

Миастения – это генетическое заболевание, но на генном уровне изучено не достаточно. Придается большое значение мутации гена, отвечающего за работу нервно – мышечных синапсов. Обнаружены два механизма развития заболевания:

• биохимические сдвиги в области мионевральных синапсов, обусловленные изменением функции гипоталамуса с вторичным вовлечением в процесс вилочковой железы (тимуса);
• аутоиммунное поражение вилочковой железы с нарушением нервно-мышечной передачи. При этом снижается синтез ацетилхолина и повышается активность холинэстеразы.

Пусковым фактором может служить стресс, простудные заболевания, нарушение иммунных функций организма, что приведет к образованию антител к собственным клеткам, против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно – мышечных соединений (синапсов). В норме эти синапсы передают импульс от нерва к мышце путем биохимических реакций с участием медиатора ацетилхолина.

При возбуждении ацетилхолин поступает через пресинаптическую мембрану в синаптическую щель на холинорецепторы постсинаптической мембраны (мышечной), вызывая ее возбуждение. Фермент ацетилхолинэстераза разрушает медиатор, ограничивая срок его действия. При миастении этот сложнейший механизм нарушается. На концах синапсов вырабатывается мало ацетилхолина или он усиленно разрушается холинэстеразой, а в результате этот синапс блокируется и проведение нервного импульса становится невозможным.

Начинается миастения чаще в 20 – 40 лет. Чаще болеют женщины, чем мужчины (2:1).

Лечение

1. Больным назначают антихолинэстеразные средства – «Физостигмин», «Галантамин», «Калимин». Эти препараты позволяют компенсировать расстройства нервно-мышечной проводимости.
2. Прогрессирующая форма патологии требует использования препаратов, угнетающих иммунный ответ. Больным назначают глюкокортикостероиды «Преднизолон» и классические иммунодепрессанты «Циклоспорин», «Азатиоприн». Эти средства подавляют аутоиммунный процесс и снижают количество иммунных клеток.
3. Дополнительно назначают симптоматические средства – «Спиронолактон», «Ацесоль», «Эфедрин».
4. В случае развития миастенического криза больным вводят внутривенно «Прозерин».
5. Препараты калия стимулируют проведение нервного импульса и сократительную способность мышц – «Панангин», «Аспаркам».
6. Антиоксиданты улучшают обменные процессы в организме – «Актовегин», «Церебролизин».
7. Внутривенно вводят иммуноглобулин для поддержания нормальной работы иммунной системы на оптимальном уровне.
8. Пациентам 70-летнего возраста удаляют вилочковую железу — проводят тимэктомию. Эта операция показана всем больным при обнаружении в тимусе новообразования.
9. Рентгенотерапия благодаря воздействию лучевой энергии угнетает аутоиммунный процесс.
10. Санаторно-курортное лечение показано всем больным во время ремиссии.

Миастенический криз лечат в условиях реанимации с помощью ИВЛ и плазмафереза. Экстракорпоральная гемокоррекция позволяет очистить кровь от антител. Больным проводят криофорез, каскадную плазменную фильтрацию, иммунофармакотерапию. С помощью данных процедур можно добиться стойкой ремиссии, которая сохраняется в течение года.

Рекомендации специалистов, которые должен соблюдать каждый больной с миастенией:

• избегать прямых солнечных лучей,
• исключить чрезмерные физические нагрузки,
• не принимать без назначения лечащего врача антибиотики, диуретики, седативные средства, магнийсодержащие препараты,
• употреблять продукты, богатые калием — картофель, изюм, курагу,
• не подвергаться стрессам.

Как диагностировать болезнь

Диагностика миастении основывается на клинической картине, а также лабораторных и инструментальных методах исследования, специфических пробах.

Важное диагностическое значение имеют:

• Прозериновая проба – пациенту вводят под кожу 1-3 мл 0,05%-го раствора прозерина. Если миастения имеется, то после инъекции её признаки на 2-3 часа уменьшаются: двигательная активность на время улучшается.
• Проба с открыванием глаз, высовыванием языка – пациент в течение 40 раз поочередно открывает и закрывает глаза либо 40 раз высовывает язык. Положительный результат пробы, подтверждающий диагноз, наблюдается, если после этих упражнений появляется птоз, возникают нарушения речи, ограничение объёма языка.
• Электромиография – это высокоинформативный инструментальный метод исследования, позволяющий исследовать потенциалы отдельных мышечных волокон. При миастении наблюдается временное снижение амплитуды мышечного ответа.
• Пневмомедиастинография – позволяет выявить изменения в тимусе у большинства пациентов.
• Серологическое исследование крови – у 90% заболевших генерализованной формой и у 70% с глазным синдромом выявляются антитела к холинорецепторам постсинаптической мембраны.

Для точной постановки диагноза, помимо клинических симптомов, врачу необходимо иметь не менее 2-3 подтверждающих диагностических тестов с положительным результатом, а также заключение серологического исследования крови.

Можно ли вылечить миастению

Раньше это заболевание считалось неизлечимым, 30% случаев заканчивались летальным исходом. Сейчас же прогноз миастении более благоприятный. При правильном подходе к терапии у более чем 80% пациентов наблюдается стойкая ремиссия. Они могут продолжать нормальную жизнь и даже сохраняют работоспособность. Стойкая инвалидность или даже смерть больного могут наступить при несвоевременном обращении к врачу или при несоблюдении назначенного лечения.

О таком заболевании, как миастения, многие даже не слышали. Поэтому не всегда вовремя обращаются за медицинской помощью. Это опасно, так как может вызвать осложнения. Но правильное лечение и соблюдение всех рекомендаций врача поможет больному вести нормальный образ жизни.

Общие сведения

Астенический бульбарный паралич, при котором поражается рецепторная система, связывающая нервы и мышцы. Болезнь характеризуется частыми рецидивами, а также хроническим прогрессирующим течением. Недуг встречается как у новорожденных, так и у детей старшего возраста и взрослых. Проблема наблюдается чаще у женщин (в 3 раза) в возрасте от 20 до 45 лет. В более зрелом возрасте соотношение пациентов с таким диагнозом примерно одинаковое. Из общего количества заболевших детская аудитория составляет 1-3%. Симптомы болезни проявляются быстрой утомляемостью и проблемами с четкостью речи при длительном разговоре. Слабость мышц увеличивается при часто повторяющихся движениях. Лечение и прогноз при миастения зависит от стадии, формы и причины болезни, требует срочной помощи. При своевременном и адекватном лечении можно ликвидировать признаки заболевания, а также улучшить качество жизни пациента. К сожалению, прогноз по излечению от миастении неутешительный, на сегодняшний день вылечить болезнь не представляется возможным.

Точные причины возникновения миастении у людей до конца не изучены.

Основные предпосылки для развития болезни:

• генетическая мутация;
• развитие опухоли вилочковой железы;
• сильный стресс;
• поражение организма вирусными инфекциями;
• патологии аутоиммунного характера;
• развитие опухолей печени, почек, органов дыхания и т.д.

Диагностика

Самым информативным способом исследования миастении является прозериновая проба. Прозерин — это препарат, который блокирует работу фермента, отвечающего за расщепление ацетилхолина в синапсовом пространстве. За счет этого количество последнего увеличивается.

Из-за того, что Прозерин обладает мощным, но совсем кратковременным эффектом, его практически не используют в лечебных целях. Во время диагностики он дает возможность провести несколько важных исследований. Суть прозериновой пробы в следующем:

• Врач осматривает больного и оценивает состояние его мышц.
• Вводит Прозерин.
• Спустя 30-40 минут, проводится повторный осмотр, в ходе которого изучает реакцию организма.

• анализ крови (определяют наличие специфических антител);
• КТ органов средостения.

Всегда осуществляется дифференциация миастении от болезней со схожей симптоматикой — бульбарного синдрома, менингита, энцефалита, миопатии, синдрома Гийена, БАС, глиомы и некоторых других.

Если обнаружили миастению

Главным  учреждением по изучению, диагностике и лечению миастении и миастенических синдромов является Московский Миастенический центр, созданный на базе отдела нервно – мышечной патологии НИИ общей патологии и патофизиологии Российской академии медицинских наук в 1983 году. В России медикаменты для лечения миастении входят в федеральный льготный перечень и отпускаются по рецепту врача бесплатно: метипред, преднизолон, калимин, нейромидин, верошпирон, циклофосфан, азотиоприн.

Больные миастенией должны наблюдаться у невролога, регулярно принимать назначенное лечение и выполнять все рекомендации. При таких условиях возможно длительное сохранение трудоспособности и качества жизни.

Больным миастенией нельзя загорать, тяжело физически работать, употреблять препараты магния, миорелаксанты, нейролептики и транквилизаторы, мочегонные (кроме верошпирона), аминогликозиды (гентамицин, канамицин, неомицин, стрептомицин…), фторхинолины (норфлоксацин, офлоксацин), тетрациклин, производные хинина, D-пеницилламин. Всем больным выдается врачом такой список и его нужно всегда иметь при себе, чтобы не принять недопустимый препарат.

Нельзя заниматься самолечением, траволечением. Больному миастенией ни одно лекарство нельзя давать, не посоветовавшись с врачом! Курареподобные вещества усиливают миастенические явления.

Санаторно курортное лечение в жаркое время года на юге не показано. Рекомендуется санаторно — курортное лечение в санаториях с медицинским профилем: лечение нервных заболеваний (болезни головного мозга); санатории: «Алатырь» (Мордовия), «Анжерский» (Кемеровская область), «Бакирово» (Татарстан), «Аршан» (Республика Бурятия), «Барнаульский» (Алтайский край), «Бештау» и «Зори Ставрополья» (Ставропольский край)», «Золотой колос», санаторно-курортный комплекс «Знание» (Краснодарский край), санаторий имени Бородина (Костромская область), «Изумрудный» (Приморский край), санатории Подмосковья и Санкт – Петербурга и многие другие здравницы России и стран СНГ.

Какие признаки не характерны для миастении

Для определения заболевания нужно знать, что миастения симптомы имеет довольно симметричные. Для нее не характерно поражение мышц, например, одной руки или одной ноги. Правда, опущение одного века – это часто встречающееся проявление данной болезни.

А вот головные боли, головокружения, проблемы с мочеиспусканием, онемения рук или ног, а также боли в мышцах конечностей не имеют к признакам миастении никакого отношения.

При описываемой патологии, кстати, дистальные отделы мышц (кисти рук, стопы ног) сохраняют свою силу, а больному трудно, например, поднимать и удерживать в такой позе руки, подниматься с корточек или идти по ступенькам.