Аневризмы и мальформация сосудов головного мозга

Аневризмы и мальформация сосудов головного мозга

Симптомы

Примерно в 50% случаев симптомы мальформации проявляются внезапным кровоизлиянием в мозг, то есть инсультом. Другие потенциальные осложнения включают эпилептические припадки, головные боли, нарушения движения, речи и зрения. Эти осложнения могут сопровождать мозговое кровоизлияние или протекать независимо.

Симптомы кровоизлияния зависят от локализации мальформации, а также от объема кровотечения. Эти симптомы могут включать:

• внезапную сильную головную боль, тошноту и рвоту;
• эпилептические припадки;
• потерю сознания;
• нарушение речи, онемение, покалывание, слабость в мышцах конечностей, нарушение зрения.

Кровоизлияние возникает в результате ослабления кровеносных сосудов по причине шунтирующего прохода артериальной крови напрямую в вены через АВМ. Кратковременные и долговременные неврологические последствия кровоизлияния зависят от объема вытекшей крови и локализации кровоизлияния. К некоторым факторам, ответственным за спонтанное кровотечение в условиях отсутствия медикаментозного лечения или до его применения, относятся:

• анамнез до мозгового кровоизлияния;
• наличие предшествующих кровоизлияний;
• аневризмы питающих артерий.

Эпилептические припадки

Эпилептические припадки, не вызванные кровоизлиянием, в качестве раннего симптома присутствуют у 16–53% пациентов. Отмечаются следующие типы припадков:

1. Генерализованный припадок, охватывающий все тело и сопровождающийся потерей сознания. Этот тип наиболее характерен при фронтальных АВМ.
2. Фокальные эпилептические припадки и непроизвольные сокращения мускулов в зависимости от локализации АВМ в мозге. При этом обычно не происходит потеря сознания. Такие типы эпилептических припадков наиболее обычны при париетальных мальформациях.

Эпилептический припадок случается при кратковременном всплеске электрической активности в определенном отделе мозга или во всем мозге. Считается, что рубцовая ткань, присутствующая внутри аномальных кровеносных сосудов или в их окружении, нарушает нормальную электрическую активность головного мозга.

Головная боль является симптомом, позволяющим диагностировать АВМ у 7–48% пациентов. Эти головные боли обычно не имеют отличительных характеристик, таких как частота, продолжительность или степень тяжести. Также не выяснена роль АВМ в возникновении этих головных болей.

Симптомы, напоминающие кровоизлияние в мозг

Очаговые неврологические расстройства без признаков кровоизлияния отмечаются у 1–40% пациентов. Обычно эти признаки связывались с перенаправлением потока крови через АВМ и результирующим недостаточным кровоснабжением головного мозга. Однако отсутствуют веские основания считать это явление клинически важным механизмом.

Согласно другой гипотезе, аномальные кровеносные сосуды, образующие ядро мальформации, пульсируют и давят на прилегающие отделы мозга. В одном исследовании было показано, что 66% больных с мальформацией испытывали сложности с усвоением информации, что приводит к мысли о сбое в работе головного мозга даже до развития клинических признаков этого патологического состояния.

Симптомы

Мозговая сосудистая мальформация может развиваться по геморрагическому типу. Эту разновидность протекания болезни диагностируют у семидесяти процентов пациентов. При этом клубок из переплетенных сосудов небольшого размера, пациент страдает повышенным артериальным давлением. Если патологический участок не сдавливает ткани мозга, человек может и не подозревать о существовании болезни.

Усилить проявления способен разрыв сосудов с нарушением кровообращения. При незначительном кровоизлиянии симптоматика почти не выражена. Если же оно обширное, страдают ткани критически значимых областей головного мозга, случается инсульт.

В результате повреждения зрительного нерва, таламуса, базальных ядер, гиппокампа, мозжечка у человека могут наблюдаться нарушения речевой, зрительной, слуховой функции, памяти, координации движений, может развиться полный или частичный паралич или парез. В крайнем случае все заканчивается смертью.

Если заболевание проявляется по торпидному типу, значительное по размеру сосудистое сплетение расположено в тканях коры мозга, его можно спутать с опухолью. Кровью его питают ветви средней артерии мозга.

У больного сильно болит и кружится голова, его тошнит. Цефалгия может быть как умеренной, так и очень выраженной и, что примечательно, место расположения пораженной зоны и места головной боли не совпадают. Пациент страдает от судорог, как частичных, так и тотальных.

При этом наблюдаются расстройства сознания. Неврологические очаговые проявления усиливаются со временем. И они могут быть индивидуальными у каждого человека, зависеть от многих условий. Однако эти признаки недостаточны, чтобы врач заподозрил именно мальформацию.

Как правило, артериовенозная мальформация обнаруживается неожиданно в ходе компьютерной или магнитно-резонансной томографии, проводимой для поиска и диагностики другого заболевания.

Очень характерной бывает ситуация, когда сосудистая мальформация головного мозга не имеет проявлений вплоть до разрыва сосуда и кровоизлияния. Статистика указывает на трехпроцентный риск такого сценария, причем при первичном кровоизлиянии велика вероятность рецидива, который происходит в шести процентах случаев, становясь все возможней с годами.

Мелкие очаги чаще разрываются, чем крупные. Но в целом точно спрогнозировать, произойдет ли разрыв сосуда, невозможно. Порой наблюдается резкий рост аномальных сосудов, а иногда они полностью регрессируют.

Острее всего симптомы проявляются у людей молодого и среднего возраста, хотя это необязательное условие. Мальформация, обнаруженная случайно в мозге у пожилого человека, вероятней всего, не будет прогрессировать и беспокоить его в дальнейшем. У женщин обострение недуга может быть вызвано беременностью. Это объясняется увеличением объема крови и интенсификацией кровотока.

Виды артериовенозной мальформации сосудов головного мозга в медицинской классификации

Разделение рассматриваемой болезни на тот или иной вид обусловлен тремя главными критериями:

место расположения патологии;

параметры артериовенозной мальформации;

гемодинамическая активность

Здесь берется во внимание мера снабжения кровью составляющих головного мозга; уровень и продолжительность кислородного голодания.. Деление артериовенозной мальформации на виды, с учетом перечисленных критериев, дает возможность провести наиболее адекватное лечение, минимизировать риск обострений в будущем

Деление артериовенозной мальформации на виды, с учетом перечисленных критериев, дает возможность провести наиболее адекватное лечение, минимизировать риск обострений в будущем.

Исходя из локализации недуга, АВМ делят на:

поверхностные. Центром активности патологического процесса может выступать кора головного мозга, белое вещество, что расположено вблизи коры мозга;

глубокие. Дефектные явления могут сосредотачиваться в желудочке/стволе мозга, в районе извилин, в подкорковых ганглиях.

Если за основу деления этой болезни взять размер ядра артериовенозной мальформации, то ее можно разбить на 5 основных видов:

1. мизерные АВМ (микро). Их фактический диаметр не превышает 10 мм. Посредством обследования с участием медицинской аппаратуры эти ядра будут визуализировать как мелкие клубки, вокруг которых будет видна тонкая сеточка артериальных сосудов. В некоторых случаях вместо патологического клубка артерий возможно будет увидеть лишь густую сетку артерий, видоизмененные венозные сосуды (диаметр, продолжительность их будут несколько увеличены);
2. маленькие АВМ. Радиус их окружности не будет превышать 1-го см.;
3. средние артериовенозные мальформации. Могут иметь более обширную, по сравнению с первыми двумя видами, симптоматику. Это связано с их параметрами: окружность таких АВМ может варьироваться в пределах от 2 до 4 см. в диаметре. Медицинские исследования причисляют данный вид АВМ к одним из самых опасных: риск разрыва средних мальформаций (до 3 см диаметром) более велик, чем у больших/гигантских мальформаций;
4. большие АВМ. Имея диаметр в пределах 4-6 см, такие мальформации представляют серьезную опасность для пациента. Успешность хирургической манипуляции по удалению такого дефекта будет зависеть от места его локализации. Однако риск инвалидности, летального исхода достаточно велик;
5. гигантские мальформации. Диаметр их окружности превышает 6 см.

В аспекте гемодинамической активности существует разделение АВМ на две большие группы:

1. • смешанные АВМ. Формируются, когда имеет место быть неполная деструкция капилляров. Среди существующих разновидностей данного недуга смешанные АВМ диагностируются чаще всего;
   • фистульные. Образуются на фоне абсолютного разрушения капилляров, что не влияет на связь артерия+вена. Внешне они являют собой небольшие петли, что проникают в разные участки мозгового вещества. Могут присутствовать в одном/нескольких экземплярах;

2. Выявить их при помощи ангиографии достаточно проблематично.
   К неактивным АВМ причисляются:

   • капиллярные. Возникают в связи с увеличением радиуса капилляров в силу отечности последних. Максимальный диаметр указанных капилляр не превышает 2-х см. По внешнему виду они представляют собой множественные мелкие клубочки, что расположены в варолиевом мосту. Их разрыв ограничивается микроскопическими кровотечениями, однако иногда со стороны больного могут возникать жалобы на сильную головную боль, судороги;
   • венозные. Такого рода АВМ формируются вследствие отсутствия соединительного компонента вены. В аспекте внешнего вида они напоминают медузу/гриб. Венозные мальформации не вызывают обширных кровотечений, не поражают близлежащие мозговые материи;
   • некоторые разновидности каверном. При макроувеличении патологических участков, последние будут иметь форму медовых сот. Окружающая мозговая материя может быть подвержена негативным изменениям. Сбой в циркуляции реален вследствие возникновения тромбоза.

Профилактика

Профилактические мероприятия, направленные на недопущение формирования АВМ у плода во время его внутриутробного развития, ограничиваются общими рекомендациями для беременных женщин. Во время гестационного периода следует отказаться от курения, спиртных напитков, наркотических веществ. Любые препараты можно принимать только по назначению доктора. Женщины в положении не должны проходить рентгенографию, если она не связана с тяжелыми травмами.

Когда заболевание диагностируют во взрослом возрасте, нужно четко следовать врачебным предписаниям. Не следует отказываться от операции, если ее рекомендует нейрохирург. К другим профилактическим мерам относятся:

• Отказ от тяжелых физических нагрузок.
• Ведение размеренного образа жизни.
• Контроль эмоционального состояния, избегание стрессов.
• Соблюдение принципов правильного питания.
• Контроль артериального давления.
• Отказ от вредных привычек.

Церебральная мальформация не является приговором. Это заболевание имеет благоприятный прогноз, но только при его своевременном обнаружении и правильном лечении.

Классификация и виды сосудистой мальформации

Патология имеет разную классификацию и виды. Чаще всего врачи пользуются Гамбургской классификацией Международного общества изучения сосудистых аномалий (ISSVA). Такое разделение больше других употребляется врачами, потому считается самым универсальным. Каждый из классов делает акцент на определённых особенностях болезни. Виды обычно характеризуют очаги возникновения, стадии протекания, расположение, вид, состав клубочков, которые растут при патологии, а также описывают стадийность протекания заболевания.

Гамбургская классификация

Распределение на виды и классы мальформация получила на Гамбургском консенсусном совещании в 1988 году. Было предложено взять за основу доминирующий сосуд. То есть вид болезни получил своё название согласно преобладающему сосуду, где возник дефект:

• артериальная;
• лимфатическая;
• венозная;
• шунтирующая артериовенозная;
• микрососудистая (капиллярная);
• комбинированная

Согласно этой классификации существует дополнительное деление:

• стволовые, нестволовые;
• отграниченные, диффузные;
• в глубине, на поверхности.

Классификация международного общества изучения сосудистых аномалий ISSVA

Международная классификация болезней МКБ 10 наделила мальформацию номером Q28. Именно этот раздел перечисляет врождённые аномалии или пороки развития. Исследователь Малликен широко рассматривал в своих работах патологию формирования сосудов. Он предложил выделить из раздела «сосудистые мальформации» опухоли сосудов (гемангиомы), доказав их отличия от ангиодисплазий (пороков развития сосудов). Вместе с исключением гемангиом он предложил классифицировать врождённые сосудистые мальформации по новому принципу. Так появилась классификация ISSVA. В ней поражения разделялись по типу кровотока: поражения с низкой или высокой скоростью.

Быстрые мальформации имеют артериальные, артериовенозные подразделения, также отдельно выделяют артериовенозную фистулу или свищ. Низкоскоростные виды имеют одноимённое название с сосудами, которые поражены: капилляры, вены, лимфатические (поражены лимфатические узлы), а также есть комбинированный вид (два и больше вида сосудов имеют патологию).

Классификация Шобингера

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга в этой классификации базируется на стадиях протекания болезни. Классов в градации Шобингера существует всего 4, как и стадий развития патологии:

1. Покой. Над поражёнными сосудами кожа краснеет и нагревается.
2. Экспансия. Увеличиваются масштабы поражённого участка. Сосуды расширяются в диаметре, растут, развивается витая структура. Внешне становится заметным сильный пульс артерий.
3. Деструкция. Не хватает тканевого питания, возникают язвы, кровотечения, возможно разрушение костных тканей.
4. Декомпенсация. Организм истощён, развивается сердечно-сосудистая недостаточность, увеличивается левый желудочек сердца.

Синкопальное состояние

Практически у всех людей с сосудистыми мальформациями, расположенными в головном мозге, рано или поздно появляются синкопе (то есть обмороки). Это связано с временным снижением объема мозгового кровообращения. Во время синкопального состояния пациент бледный, покрыт холодным потом, руки и ноги у него холодные, пульс слабый, а дыхание поверхностное. Приступ длится около двадцати секунд, и по его завершении больной ничего не помнит.

Каждый год появляется больше полумиллиона новых случаев синкопе, и только малая часть из них имеет четкую причинно-следственную связь. Синкопальное состояние может быть вызвано чрезмерным раздражением каротидного синуса, невралгией тройничного или языкоглоточного нерва, недостаточностью регуляции вегетативной нервной системы, нарушениями сердечного ритма и, конечно же, сосудистыми мальформациями. Аномальные артерии и вены обеспечивают шунтирование крови и ускорение ее кровотока. За счет этого мозг не получает достаточно питания, что проявляется нарушениями сознания.

Симптомы

Симптоматика заболевания зависит от типа его протекания. Первый, геморрагический, наблюдается более чем в половине случаев (по статистике, до 70%). Он характерен для сосудистых мальформаций небольших размеров. Второй вариант клинических проявлений – торпидный – встречается при крупных и средних образованиях.

Геморрагическое течение патологии

Мелкие конгломераты, характерные для этого типа протекания, могут не проявляться годами. Часто первым признаком заболевания становится разрыв дефектной стенки сосуда с последующим кровоизлиянием. Если артериовенозная аномалия дислоцируется в задней черепной ямке и имеет дренирующие вены, появляется такой клинический симптом, как артериальная гипертензия. В случае разрыва развивается симптоматика геморрагического инсульта:

• интенсивная головная боль;
• тошнота с приступами рвоты;
• парестезии, параличи, мышечная слабость;
• спутанность и потеря сознания;
• расстройства мозговой деятельности (координации, зрения, речи).

Перечисленные признаки свойственны субарахноидальному кровоизлиянию (кровотечение происходит между мозговыми оболочками). На его долю приходится почти половина от общего числа случаев. В остальных кровь изливается непосредственно в мозг с образованием гематом различной локализации. Наиболее опасны из них внутрижелудочковые. К общей симптоматике при внутримозговом кровоизлиянии присоединяются специфические симптомы, по которым можно определить пораженную область мозга.

Торпидное течение патологии

В отличие от геморрагического, о наличии сосудистой мальформации можно судить еще до ее разрыва. Крупные и средние по размеру аномалии проявляются регулярными кластерными головными болями. Приступы могут длиться на протяжении 3 часов, на их фоне нередко развивается судорожный синдром. Еще одним характерным признаком может стать неврологический дефицит, свойственный для опухолей мозга.

В этом случае развиваются общемозговые симптомы: диффузные головные боли распирающего характера, расстройства психики и зрения, рвота, эпиприступы. По характеру эпилептических припадков и предшествующей им ауры можно достаточно достоверно установить местоположение мальформации. Когда она оказывает давление на близлежащие ткани и отдаленные структуры, к общемозговой симптоматике присоединяется очаговая. В зависимости от локализации могут наблюдаться нарушения когнитивных функций, парезы лицевых нервов, параличи конечностей и другие неврологические расстройства.

АВМ вены Галена

Отдельный вид врожденной цереброваскулярной патологии у детей, характеризующийся комплексом дефектов развития большой мозговой вены, включая шунтирование. Встречается достаточно редко, однако в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

Единственный вид лечения – нейрохирургическая операция в первый год жизни. Основные симптомы определяются сразу после рождения у половины младенцев с данным типом АВМ: сердечная недостаточность, гидроцефалия. В последующем наблюдается отставание в психическом и физическом развитии.

Профилактика осложнений

Специалисты рекомендуют своим пациентам не пренебрегать профилактическими мероприятиями, которые направлены на предупреждение возможных осложнений. Следует:

• Исключить тяжелые физические нагрузки, требующие поднятие тяжестей.
• Избегать стрессовых ситуаций, психического перенапряжения, сильных волнений.
• Постоянно контролировать давление и избегать его резкого повышения. Если человек ощущает, что давление повышается (появляется головная боль, возникает сонливость, немеют пальцы, краснеет лицо, поднимается температура), нужно принять гипотензивный препарат, который назначил врач.
• Включать в рацион продукты, содержащие высокое количество натрия (масло, твердые и мягкие сыры, орехи, квашеную капусту, морепродукты).
• Отказаться от пагубных привычек и употребления спиртных напитков.

Артериовенозная мальформация — довольно серьезное заболевание. Для снижения риска разрыва АВМ и повторного кровоизлияния врачи рекомендуют пациентам следовать таким правилам:

• не поднимать тяжести, не перенапрягаться физически;
• учиться преодолевать стресс, не волноваться, расслабляться;
• поддерживать АД на нормальном уровне. Принимать понижающие давление средства, подобранные доктором, при первых симптомах гипертензии: цефалгии, вялости, онемении пальцев, гиперемии кожи на лице, гипертермии;
• скорректировать меню, добавив в него больше растительных масел, сыров, орехов, квашеной капусты, морепродуктов;
• отказаться от сигарет и алкоголя.

Методы лечения

Основная цель лечения артериовенозных ангиодисплазий – полное удаление или выключение всех связывающих сосудов («центральный очаг»). Перевязка несущих артерий или единичных сосудистых шунтов ведет к прогрессированию заболевания и на сегодняшний день является грубым нарушением протоколов лечения.

Хирургические методы

1. Открытые или полостные операции с иссечением всего объема поражения, включая окружающие ткани, – «золотой стандарт» излечения. Распространенные процессы или локализация патологии (лицо, шея) не всегда позволяют провести радикальную (с полным иссечением) операцию. В таких случаях комбинация с эндоваскулярным (внутрисосудистым) методом позволяет повысить процент полноты удаления патологических тканей.

   Часто требуют участия нескольких специалистов: сосудистого и пластического профиля, травматолога и нейрохирурга.

2. Рентгенэндоваскулярные методики включают эмболизацию и склерозирование связывающих сосудов (введение специальных растворов, гелей или порошков, ведущих к «выключению» сосуда). Проводят несколько процедур – однократного воздействия недостаточно. После лечения всегда возникает рецидив ангиодисплазии, поэтому использовать как единственный вид лечения можно лишь в случае технической невозможности полного хирургического иссечения.
3. Лазеротерапия – может быть методом лечения у детей в случае небольших поверхностных ангиодисплазий с целью косметического эффекта или удаления мелких очагов на слизистых (синдром Ослера).
4. Радиохирургический метод, или «гамма-нож» – метод выбора при мальформации сосудов головного мозга. Процедура включает местное воздействие лучевого пучка, ведущее к разрушению сосудов. Требует несколько сеансов.

хирургическом вмешательстве

Медикаментозные методы

Использование в лечении препаратов с подавляющим рост сосудов действием (Доксициклин, Авастин, Рапамицин) показало эффективность для снижения болевого и отечного синдрома, без ответа со стороны первичного патологического очага. Исследования этой области лечения продолжаются в настоящее время.

Артериовенозная мальформация (АВМ) является сложным переплетением аномальных артерий и вен, связанных друг с другом посредством одного или большего числа соединений, называемых фистулами или шунтами. Это переплетение называется ядром мальформации. В норме кровь в системе артерий находится под высоким давлением. Затем, по мере перехода через капиллярное ложе в систему вен, происходит медленное снижение кровяного давления. При АВМ капиллярное ложе отсутствует, кровь из артерий напрямую переходит в систему вен.

В большинстве случаев отмечается интенсивный ток крови через ядро мальформации, но неизвестно, что именно обуславливает это. По одной из гипотез, кровь из артерий переходит в систему вен по причине разницы в давлении. При проходе артериальной крови через АВМ капиллярное ложе, питающее ткани, недополучает нужный объем крови.

Со временем интенсивный ток крови через ядро мальформации приводит к расширению контактирующих артерий и вен (дилатации). Это ослабляет вены, делая их чувствительными к разрыву и кровоизлияниям. Подводящие артерии становятся склонными к аневризмам, что в итоге может привести к их разрыву и кровоизлиянию в головной мозг.

Важные факты об АВМ:

1. Это заболевание поражает головной мозг, спинной мозг, легкие, почки и кожу. Поражение головного мозга наиболее распространено.
2. Соотношение между мальформацией и аневризмами колеблется около 1:10.
3. Большинство пациентов с этим заболеванием имеют возраст от 20 до 60 лет, а средний возраст – около 35–40 лет.
4. Частота заболевания примерно одинакова у мужчин и женщин.
5. У пациентов с мальформацией могут присутствовать другие аномалии кровеносной системы, что может усложнять лечение. Около 10–58% пациентов имеют различные типы аневризм.

Клинические проявления

Все симптомы выявляются у людей молодого и среднего возраста. Их можно условно разделить на такие проявления:

• геморрагии (кровоизлияния);
• неврологические признаки.

Наиболее частый вариант течения заболевания — геморрагический. Встречается у 70% пациентов. Кровоизлияние диаметром до 10 мм может не давать симптоматики. Значительно реже наблюдается массивное кровоизлияние с поражением жизненно важных центров и летальным исходом. Именно с кровоизлияния начинается проявление признаков мальформации, возникает необходимость обследования пациента. До этого периода симптомов нет или они слишком неясны.

Заранее предугадать вероятность кровоизлияния или его степень риска невозможно. По статистике, риск повторного геморрагического инсульта имеют 30% пациентов, в течение года он случается у 6% больных.

Торпидное течение приводит к выявлению больших образований в корковом слое головного мозга, связанных кровоснабжением со средней мозговой артерией. Очаг мальформации симулирует картину опухоли мозга, сопровождается головными болями.

Неврологические проявления сопутствуют 12% пациентов. У 1/3 больных мальформацию выявляют при выяснении причин приступов эпилепсии.

Особенности симптомов:

• Головные боли разной интенсивности.
• Судороги — проявляются общими приступами или частичными видами в разных отделах тела, могут сопровождаться нарушением сознания от головокружения до обморока.

Боли в голове каждый раз изменяют интенсивность, по локализации не совпадают с расположением мальформации

Другие неврологические проявления:

• слабость в мышцах;
• парезы или параличи ног и рук;
• нарушенная координация в пространстве, пошатывание при ходьбе — при поражении в области мозжечка;
• потеря зрения — чаще при локализации мальформации в лобных долях;
• изменения речи.

У 15% пациентов обнаруживаются различные нарушения речи, зрения, сниженная память, склонность к обморокам с потерей сознания. Течение мальформации у женщин активизируется во время беременности и ухудшает самочувствие.

Нередко очаг мальформации выявляется у пожилых. Как правило, он уже не прогрессирует.

Сосудистая мальформация в области корешков спинного мозга сопровождается выраженными болями в спине. Напоминает дистрофию межпозвоночных дисков. Может также проявляться параличами и парезами конечностей.

Мальформация Денди-Уокера

Это заболевание собой представляет аномалию развития IV желудочка. Чаще всего она включает в себя сопутствующие болезни. Как правило, это гипоплазия мозжечка и гидроцефалия (водянка мозга).

У более 85% больных этой патологией отмечается гидроцефалия (ГЦФ), но в тоже время этот вид мальформации встречается у незначительного количества пациентов с водянкой головного мозга.

Часто операционное вмешательство является единственно возможным лечением, но оно имеет ряд особенностей из-за характера патологического процесса. Одной из опасностей является высокий риск верхнего вклинения, поэтому не рекомендуется применение техники шунтирования боковых желудочков.

Патология может сопровождаться снижением интеллектуального развития. Приблизительно половина больных имеет условно-нормальный соответствующий индекс интеллекта. У пациентов может отмечаться атаксия (нарушение координации) и спастика Эпилептические приступы — довольно редкое явление и наблюдаются только у 12−17% больных.

https://youtube.com/watch?v=e9Dx50pLbkU

Симптомы заболевания

Сосудистые клубочки могут образовываться в самых разных отделах головного и спинного мозга. Но чаще всего мальформация возникает в задних полушариях головного мозга. Размеры клубочков также различаются — от небольших, несколько миллиметров в диаметре, и до размеров нескольких сантиметров.

Диагностика болезни происходит в основном случайно, при КТ или МРТ головного мозга. В большинстве случаев бывает так, что никаких симптомов заболевания у больных с такой патологией нет. Но симптоматика отмечается почти в 12−15% всех случаев мальформации. Или бывает так, что симптомы начинают проявляться на фоне полного здоровья в случае кровоизлияния сосудов головы.

В основном заболевание проявляется в период полового созревания и физического роста ребенка (10−13 лет), но может проявить себя в любом возрасте, даже после 50 лет. Клиника и симптомы заболевания зависят от состояния сосудов, так как самым опасным является разрыв сосудов и геморрагия (кровоизлияние) в область головного мозга. Риск кровоизлияния составляет 1,5−3% от всех случаев заболевания.

Особенно яркая клиническая картина проявляется при больших размерах клубочков. В этих случаях симптомы возникают вследствие сдавливания различных участков головного мозга и могут быть следующими:

• Резкие головные боли, которые усиливаются при движении, кашле, физическом усилии, и бывают как односторонними, так и двухсторонними.
• Боли в области шейного отдела позвоночника.
• Головокружение и слабость.
• Эпилептические и эпилептоидные припадки разной интенсивности и частоты.
• Тошнота, иногда рвота.

При расположении сосудистых клубочков в области мозжечка могут присоединиться симптомы атаксии, нарушение чувствительности конечностей, нарушение функций органов, речи, двоение в глазах, шум в ушах, повышение внутричерепного давления.

В более тяжелых случаях может развиться слепота, нарушение координации, походки, парезы и параличи, нарушение глотания и функций мочевого пузыря и кишечника, потеря сознания.

Бывают случаи, когда врожденная мальформация сосудов, до этого бессимптомная, начинает проявляться при сильном стрессе или во время беременности у женщин. Или наоборот, диагностированная мальформация может дать регрессию и обратное развитие. Почему так происходит, никто не знает.

Предсказать поведение сосудистых клубочков практически невозможно, как и предсказать кровоизлияние в головной мозг. Поэтому единственный совет- это ранняя диагностика заболевания и вовремя проведенная терапия