Системная красная волчанка

Патогенез СКВ или что происходит в организме

Под действием определенного причинного фактора либо при их сочетании в условиях дисфункции иммунной системы возникает «обнажение» ДНК разных клеток. Эти клетки воспринимаются собственным организмом как чужеродные или антигены. Организм тотчас начинает вырабатывать особенные белки-антитела, которые являются специфичными к данным клеткам и защищают от них. В результате взаимодействия антител и антигенов формируются иммунные комплексы, фиксирующиеся в определенных органах.

Данный процесс приводит к развитию иммунной воспалительной реакции и повреждению клеток. Наиболее часто поражаются соединительнотканные клетки, поэтому болезнь СКВ относят к заболеваниям именно этой ткани организма. Соединительная ткань широко представлена во всех органах и системах, поэтому практически весь организм вовлекается в патологический волчаночный процесс.

Иммунные комплексы при фиксации на сосудистых стенках могут провоцировать тромбообразование. Циркулирующие же антитела оказывают токсическое действие и приводят к анемии и тромбоцитопении.

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1. Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

2. Болезни сердца:

  • перикардит — воспаление сердечной сумки;
  • отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
  • эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
  • миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

3. Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

4. Заболевания крови, опасные для жизни.

  • снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
  • гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
  • патологические изменения органов кроветворения.

Лечение

Красная волчанка поддается лечению ровно настолько, сколько требуется для остановки развития болезни. Тем не менее, терапия с применением лекарственных препаратов является необходимостью. Это позволит пациенту прожить долгую жизнь.

Системная красная волчанка

Десять лет назад болезнь считалась строго смертельной, а врачи были уверены, что прожить больше 3-х лет больному не удастся. Возможно, через несколько лет ее получится излечить.

Медицинские препараты

Для лечения применяют сразу несколько групп препаратов. Каждая из них направлена на определенную проблему. Поэтому отдельный клинический случай требует индивидуального подхода. Врачи выделяют 5 видов медицинских препаратов:

  1. НПВП. Под этой аббревиатурой скрываются нестероидные противовоспалительные препараты. Наиболее часто используются Ибупрофен и Напроксен. Они останавливают суставные боли. Срок приема таблеток, как правило, короткий, при этом прекращение курса происходит постепенно.
  2. Противомалярийные препараты. Зачастую применяют Гидроксихлорохин, устраняющий дискоидную и подострую волчанку. Он предотвращает рецидив болезни и защищает сердечно-сосудистую систему. Таким же образом воздействуют аналогичные лекарства, направленные на борьбу с малярией.
  3. Кортикостероиды. Преднизон и Преднизолон подавляют активность иммунной системы, начавшей борьбу со здоровыми клетками организма, а также снимают воспаление. Это самые популярные вещества, применяемые при системной красной волчанке. Если их совмещать с противомалярийными медикаментами, то этого может быть достаточно для полноценного лечения. Кортикостероиды вызывают привыкание, из-за чего отменять их требуется крайне медленно и под наблюдением врача. Резкое прекращение приема может вызвать серьезные последствия, включая смерть.
  4. Биологические ППМТБ. Это противоревматические препараты, которые модифицируют течение болезни. Они останавливают выработку аутоимунных антител, что блокирует развитие волчанки. Самыми известными препаратами являются Ритуксимаб и Белимумаб. Они помогают быстро справиться с болезнью.
  5. Небиологические ППМТБ. Снижают интенсивность воспаления, а также позволяют уменьшить дозировку кортикостероидов для исключения развития побочных эффектов. Врачи назначают Азатиоприн, Метотрексат, Циклофосфамид, Микофенолата мофетил. Такие препараты применяются при химиотерапии раковых заболеваний.

Учеными разрабатываются новые препараты, которые, возможно, смогут оказать серьезное влияние на заболевание. Не исключено, что более простые способы лечения недуга появятся уже в ближайшие годы.

Системная красная волчанка

Побочные эффекты

Прием любых лекарств вызывает определенные побочные эффекты, которые могут негативно сказаться на общем состоянии человека. А в случае с серьезными препаратами, применяющимися при волчанке, последствия могут быть еще более опасными

Поэтому важно, чтобы лечащий врач учитывал свойства лекарств и возможные осложнения после их приема. Что может ждать больного при лечении:

  • Проблемы с ЖКТ, дискомфорт в области желудка, нарушения в работе почек и печени;
  • Ухудшение здоровья глаз, изменения в сетчатке глаза;
  • Увеличение веса, припухлость щек, усиленный рост волос на теле, полосы на коже, акне, гематомы от легких прикосновений;
  • Замедление роста;
  • Увеличение риска заражения инфекцией;
  • Повышение давления;
  • Ослабление мышц, остеопороз;
  • Сбой в углеводном обмене;
  • Частые перепады настроения, депрессивные состояния.

Могут возникать и другие последствия. Они излечимы, и их устранением должен заниматься лечащий врач. При необходимости он скорректирует прием лекарств.

Системная красная волчанка

Народные средства

Применение традиционных народных методов против волчанки – довольно рискованный шаг. Если никакого вреда от них не будет, то и положительное воздействие можно поставить под сомнение. Особенно если речь идет о ребенке.

Допускается употребление небольшого количества оливкового масла, яблочного уксуса, базилика, пробиотиков, кокосового масла или имбиря. Их можно комбинировать с другими продуктами, чтобы совместить приятное с полезным. Также лечебный эффект может оказать регулярный массаж.

Системная красная волчанка

Лечение системной красной волчанки

К сожалению, полное излечение волчанки невозможно. Поэтому терапия подбирается так, чтобы уменьшить проявления симптомов, приостановить воспалительный, а также аутоиммунный процессы.

Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может меняться со временем заболевания. Диагностика и лечение волчанки – часто объединенные усилия пациента и врачей, специалистов различных специальностей.

Современные препараты для лечения волчанки:

  1. Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.) – это сильнодействующие препараты, которые борются с воспалением при волчанке.
  2. Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.) – препараты, подавляющие иммунную систему, могут быть очень полезны при волчанке и других аутоиммунных болезнях.
  3. Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт).
  4. Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция).
  5. Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков.
  6. Нестероидные противовоспалительные препараты – могут использоваться для лечения воспаления, отека и болей, вызванных волчанкой.
  7. Симптоматическое лечение.

Если вы страдаете волчанкой, можно предпринять несколько шагов, чтобы помочь себе. Простые меры могут сделать обострения реже, а также повысить качество вашей жизни:

  1. Откажитесь от курения.
  2. Регулярно тренируйтесь.
  3. Придерживайтесь здорового рациона.
  4. Берегитесь солнца.
  5. Адекватный отдых.

Прогноз для жизни при системной волчанке неблагоприятен, но последние достижения медицины и применение современных лекарственных препаратов дают шанс на продление жизни. Уже более 70% больных живут более 20 лет после первичных проявлений заболевания.

В то же время врачи предупреждают, что течение болезни индивидуально, и если у одной части пациентов СКВ развивается медленно, то в других случаях возможно стремительное развитие болезни. Еще одной особенностью системной красной волчанки является непредсказуемость обострений, которые могут возникать внезапно и спонтанно, что угрожает тяжелыми последствиями.

Народное лечение

Лечение системной красной волчанки (СКВ) при помощи народной медицины предусматривает средства как для наружного применения, так и для приема внутрь. Наиболее используемые травы:

  • березовые почки;
  • цветки каштана конского;
  • эстрагон;
  • листья крапивы двудомной;
  • омела;
  • корни лопуха;
  • чистотел;
  • кора ивы белой.

Все растения снимают воспаление, имеют ранозаживляющие и мочегонные характеристики. Также они обогащают организм недостающими микроэлементами и витаминами.

Некоторые рецепты признаются в народной медицине наиболее эффективными при СКВ. Например, для наружного применения рекомендуются компрессы с настойкой чистотела. Их накладывают непосредственно на больное место. Для того, чтобы приготовить настойку, потребуется спирт (0,5 л) и чистотел (свежий, 100 грамм). Чистотел заливается спиртом и настаивается в течение 7 дней. После необходимо процедить настойку и отправить на хранение в темное место. Эффективен чистотел и в качестве мази. Для ее изготовления потребуется свиной жир и сам сок чистотела (пропорции 10:1). Необходимо в растопленный жир добавить сок чистотела. Размешать до однородности и охладить. Пораженные участки следует обрабатывать мазью 3 р. в день.

Помимо чистотела, часто используют при СКР мазь с добавлением эстрагона. Как правило, для нее берется нутряной жир, который также растапливается на паровой бане, и добавляется эстрагон в сухом виде (пропорции 5:1). После соединения, смесь помещают в духовку на 5-6 часов, выдерживая невысокую температуру (до 30 градусов). В конце все процеживают, и после остывания ставят в холодильник, где мазь может храниться 2-3 месяца.

Компрессы и мази оказывают благоприятное воздействие на кожные проявления заболевания. В свою очередь, средства для приема внутрь повышают защитную реакцию всего организма и поддерживают общее самочувствие на хорошем уровне, например это может быть настой омелы или отвар из белой ивы.

Для настоя из омелы важно, чтобы ее листья были заранее собраны в холодное время года. Их необходимо хорошо вымыть, высушить и измельчить

Высушенное сырье заливают водой (2 ч. л. на 1 стакан воды), доводят до кипения, а затем настаивают около получаса. Готовый настой процеживают, распределяют на три приема и принимают после еды.

Если для лечения СКВ был выбран отвар из белой ивы, то следует заваривать только ее высушенную кору. На 500 мл кипятка берется 1 ст. ложка сырья. После чего состав снова необходимо вскипятить, сделать слабым огонь и проваривать 25 минут. После того как отвар снят с огня, его помещают на 5 часов в теплое место. Принимать готовое снадобье необходимо 3 р. в день по 100 мл.

Патогенез: нарушения в иммунной системе

Долгое время патогенез системной красной волчанки оставался загадкой, однако за последнее десятилетие удалось прояснить несколько основополагающих механизмов. Как и следовало предполагать, здесь оказались замешаны иммунные клетки и молекулы иммунного ответа (рис. 3) . Чтобы лучше понять написанное дальше, рекомендуем обратиться к первой статье этого цикла, описывающей базовые механизмы (ауто)иммунитета: «Иммунитет: борьба с чужими и… своими» .

По меньшей мере у 95% пациентов обнаруживаются аутоантитела, распознающие фрагменты собственных клеток организма как чужие (!) и поэтому представляющие опасность. Не удивительно, что центральной фигурой в патогенезе СКВ считают , производящие аутоантитела. Эти клетки — важнейшая часть адаптивного иммунитета, обладающая способностью презентировать антигены и секретирующая сигнальные молекулы — . Как предполагается, развитие болезни запускается гиперактивностью В-клеток и потерей ими толерантности к собственным клеткам организма. В итоге они генерируют множество аутоантител, которые направлены на ядерные, цитоплазматические и мембранные антигены, содержащиеся в плазме крови. В результате связывания аутоантител и ядерного материала образуются иммунные комплексы, которые откладываются в тканях и эффективно не удаляются. Многие клинические проявления волчанки — результат именно этого процесса и последующего повреждения органов. Воспалительная реакция усугубляется тем, что В-клетки секретируют провоспалительные цитокины и представляют Т-лимфоцитам не чужеродные антигены, а антигены собственного организма .

Патогенез заболевания связан и с двумя другими одновременными событиями: с повышенным уровнем (программируемой клеточной смерти) лимфоцитов и с ухудшением переработки мусорного материала, возникающего в ходе аутофагии. Такое «замусоривание» организма ведет к разжиганию иммунного ответа по отношению к собственным клеткам.

Аутофагия
— процесс утилизации внутриклеточных компонентов и восполнения запаса питательных веществ в клетке — сейчас у всех на устах. В 2016 году за открытие сложной генетической регуляции аутофагии Ёсинори Осуми (Yoshinori Ohsumi) удостоился Нобелевской премии. Роль «самоедства» заключается в поддержании клеточного гомеостаза, переработке поврежденных и старых молекул и органелл, а также в поддержании выживаемости клеток в стрессовых условиях. Подробнее об этом можно почитать в статье на «биомолекуле» .

Недавние исследования показывают, что аутофагия важна для нормального протекания множества иммунных реакций: например, для созревания и работы клеток иммунной системы, распознавания патогена, процессинга и презентирования антигена. Сейчас появляется всё больше и больше данных о том, что аутофагические процессы связаны с возникновением, протеканием и тяжестью СКВ.

Системная красная волчанкаСистемная красная волчанка

Рисунок 4. Роль программируемой смерти нейтрофилов — нетоза — в патогенезе СКВ. Иммунные клетки обычно не сталкиваются с большинством собственных антигенов организма, поскольку потенциальные аутоантигены находятся внутри клеток и не презентируются лимфоцитам. После аутофагической смерти остатки погибших клеток быстро утилизируются. Однако в некоторых случаях, например, при избытке активных форм кислорода и азота (ROS и RNI), иммунная система сталкивается с аутоантигенами «нос к носу», что провоцирует развитие СКВ. К примеру, под воздействием АФК полиморфноядерные нейтрофилы (PMN) подвергаются нетозу, и из остатков клетки образуется «сеть» (англ. net), содержащая нуклеиновые кислоты и белки. Эта сеть и становится источником аутоантигенов. В результате активируются плазмоцитоидные дендритные клетки (pDC), высвобождая IFN-α и провоцируя аутоиммунную атаку. Прочие условные обозначения: REDOX (reduction—oxidation reaction) — нарушение баланса окислительно-восстановительных реакций;  — эндоплазматический ретикулум; DC — дендритные клетки; B — B-клетки; Т — Т-клетки; — NADPH-оксидаза 2; mtDNA — митохондриальная ДНК; черные стрелки вверх и вниз — усиление и подавление соответственно. Чтобы увидеть рисунок в полном размере, нажмите на него.

Красная волчанка лечение

Применение медикаментов

Заболевание предполагает прием медицинских препаратов для повышения иммунитета и общего улучшения качественных параметров клеток. Назначается комплекс средств или лекарства в отдельности для устранения симптомов и лечения причин образования недуга.

https://youtube.com/watch?v=Qwhm_dY9OX0

Лечение системной волчанки осуществляется следующими методами.

  • При незначительных проявлениях болезни и необходимости устранения симптоматики специалист назначает глюкокортикостероиды. Наиболее успешно используемый препарат – преднизолон.
  • Иммунодепрессанты цитостатической природы актуальны в случае, если ситуация усугублена присутствием других симптоматических факторов. Больной должен пить азатиоприн, циклофосфан.
  • Наиболее перспективное действие, нацеленное на подавление симптомов и последствий, имеют блокаторы, к коим относятся инфликсимаб, этанерцепт, адалимумаб.
  • Широко и актуально зарекомендовали себя средства экстракорпоральной детоксикации – гемосорбция, плазмаферез.

Если недуг характеризуется простотой формы, при которой происходит традиционное кожное поражение (сыпь у взрослых или сыпь у ребенка), достаточно использовать простой комплекс препаратов, способствующих устранению ультрафиолетового излучения. Если случаи запущены, принимаются средства гормональной терапии и препараты для повышения иммунитета. Ввиду наличия острых противопоказаний и побочных эффектов они назначаются медиком. Если случаи особенно тяжелы, назначается терапия посредством кортизона.

Терапия с помощью народных средств

Лечение народными средствами также актуально для многих больных людей.

  1. Отвары из омелы с березы готовятся посредством использования промытых и высушенных листьев, собранных зимой. Сырье, предварительно доведя до мелкого состояния, насыпают в тару из стекла и обеспечивают хранение в темном месте. Чтобы отвар был приготовлен качественно, нужно набрать 2 ч. л. сбора и залить кипятком в количестве 1 стакана. Варка займет 1 минуту, настаивание затянется на 30 минут. Сцедив готовый состав, нужно разделить его на 3 приема и пить все за сутки.
  2. Отвар корней ивы подходит для применения детьми и взрослыми. Главный критерий – молодой возраст растения. Промытые корешки должны просушиться в печи, измельчиться. Сырья для приготовления потребуется 1 сл. л., количество кипятка – стакан. Пропаривание длится в течение минуты, процесс настаивания – 8 часов. Сцедив состав, нужно принимать его по 2 ложки, интервал составляет равные временных промежутки в течение 29 дней.
  3. Терапия мазью из эстрагона. Для приготовления потребуется свежий жир, растопленный на водяной бане, в него добавляется эстрагон. Смешивание компонентов осуществляется в пропорции 5:1 соответственно. В духовке это все нужно выдержать порядка 5-6 часов на невысоких температурных режимах. После процеживания и остужения смесь отправляется в холодильник и может применяться 2-3 месяца для смазывания мест поражения по 2-3 раза в сутки.

Используя средство грамотно, волчанка болезнь может быть устранена за непродолжительный временной промежуток.

Осложнения заболевания

У разных лиц болезнь протекает по-особенному, и сложность всегда имеет зависимость от тяжести и от органов, пораженных заболеванием. Чаще всего сыпь на руках и ногах, а также высыпания на лице – не единственные симптомы. Обычно недуг локализует свои повреждения в области почек, порой приходится вести пациента на диализ. Прочие распространенные последствия заключаются в заболеваниях сосудов и сердца. Сыпь, фото которой можно  посмотреть в материале, является не единственным проявлением, так как заболевание имеет более глубокую природу.

Прогнозные значения

Через 10 лет после диагностики выживаемость составляет 80%, а спустя 20 лет этот показатель снижается до 60%. В качестве распространенных причин смерти выступают такие факторы, как люпус-нефрит, инфекционные процессы.

А вы сталкивались с недугом волчанка? Болезнь удалось вылечить и побороть? Поделитесь своим опытом и мнением на форуме для всех!

Читайте по статье отзывы и комментарии:

5 comments

Экономический и социальный аспекты болезни

Человек, заболевший СКВ, страдает не только от биологических и медицинских проявлений болезни. Немалая часть бремени болезни приходится на социальную составляющую, причем она может создавать порочный круг усиления симптоматики.

Так, вне зависимости от пола и этнической принадлежности, бедность, низкий уровень образования, отсутствие медицинской страховки, недостаточные социальная поддержка и лечение способствуют усугублению состояния пациента. Это, в свою очередь, ведет к инвалидности, утрате работоспособности и дальнейшему снижению социального статуса. Всё это значительно ухудшает прогноз болезни.

Не стоит сбрасывать со счетов и то, что лечение СКВ крайне дорого, причем затраты напрямую зависят от тяжести болезни. К прямым расходам относят, например, затраты на стационарное лечение (время, проведенное в больницах и реабилитационных центрах, и связанные с этим процедуры), амбулаторное лечение (лечение прописанными обязательными и дополнительными лекарствами, посещение врачей, лабораторные анализы и прочие исследования, вызовы скорой помощи), хирургические операции, транспортировку в медицинские учреждения и дополнительные медицинские услуги. По оценкам 2015 года, в США больной тратит по всем вышеперечисленным статьям в среднем $ 33 тыс. в год. Если же у него развился волчаночный нефрит, то сумма вырастает больше чем в два раза — до $ 71 тыс.

Косвенные расходы могут быть даже выше прямых, поскольку в них включена потеря работоспособности и инвалидность вследствие болезни. Исследователи оценивают сумму таких потерь в $ 20 тыс. .

Что вызывает волчанку

Причина, вызывающая волчанку, неизвестна. Очевидно, что определённую роль играет наследственность, вирусы, ультрафиолетовое излучение и некоторые препараты.

Предполагается, что иммунная система у больных генетически более восприимчива к воздействию внешних факторов, таких как вирусы и ультрафиолет. Волчанку могут вызвать несколько десятков лекарств, но более чем в 90% случаев «лекарственная» волчанка развивается после приёма шести препаратов:

  • гидралазина (препарат для лечения гипертонии),
  • хинин и прокаинамид (используются для лечения аритмий),
  • фенитоина (лечение эпилепсии),
  • изониазида (лечение туберкулеза),
  • д-пенициллинамин (лечение ревматоидного артрита).

Лекарственная волчанка, к счастью, встречается достаточно редко и проходит самостоятельно после прекращения приёма препарата.

Известно, что у некоторых женщин волчанка усиливается во время менструаций. Это явление, плюс преобладание женщин среди заболевших показывает, что женские половые гормоны играют определённую роль в развитии волчанки.

ПАТОГЕНЕЗ

НАРУШЕНИЕ ИММУНОРЕГУЛЯЦИИ

• Патогенез СКВ обусловлен несколькими взаимосвязанными механизмами: поликлональной (B-клеточной), позднее Аг-специфической (T-клеточной) активацией иммунитета, дефектами апоптоза лимфоцитов и др. О роли Аг-специфических механизмов свидетельствует тот факт, что при СКВ вырабатываются аутоантитела только примерно к 40 из более 2000 потенциально аутоантигенных клеточных компонентов. Наряду с ДНК, наиболее значимые с точки зрения иммунопатогенеза СКВ аутоантигены — внутриклеточные нуклеопротеиновые комплексы (нуклеосома, рибонуклеопротеиды и пр.). Их высокая иммуногенность обусловлена способностью перекрёстно связываться с рецепторами Bлимфоцитов и накапливаться на поверхности «апоптозных» клеток.

• Для заболевания характерны разнообразные дефекты иммунорегуляции, проявляющиеся гиперпродукцией цитокинов Th2типа (ИЛ6, ИЛ4 и ИЛ10) — аутокринных факторов активации Bлимфоцитов, синтезирующих антиядерные АТ.

ЭФФЕКТОРНЫЕ МЕХАНИЗМЫ

• Эффекторные механизмы повреждений внутренних органов связаны в первую очередь с гуморальными (синтез антиядерных АТ), а не клеточными иммунными реакциями. Развитие волчаночного нефрита связано не только с отложением ЦИК (как при некоторых формах системных васкулитов), но и с локальным формированием иммунных комплексов в тканях. Системное иммунное воспаление может быть связано с повреждением эндотелия (вызванным цитокинами, например ИЛ-1 и ФНО-α), активацией лейкоцитов и системы комплемента. Предполагают, что последний механизм играет большую роль в поражении органов, недоступных для иммунных комплексов (например, ЦНС).

• В развитии тромботических нарушений большое значение имеют АТ к фосфолипидам (см. в главе 46 «Антифосфолипидный синдром».

Диагностика системной красной волчанки

Диагноз СКВ считается установленным при наличии 4 или более из 11 критериев (Американская ревматологическая ассоциация,1982г.).

 Эритема типа бабочки Фиксированная эритема (плоская или возвышенная) на скулах, с тенденцией к распространению на носогубные складки.
 Дискоидная сыпь Возвышающиеся эритематозные очаги с плотно сидящими чешуйками, с течением времени атрофия кожи и рубцовые изменения.
 Фотосенсибилизация Появление или усиление выраженности сыпи после пребывания на солнце.
 Язвы слизистой рта и/или носоглотки Как правило, безболезненные.
 Артрит Появление отека и болезненности не менее двух суставов без их деформации.
 Серозит Плеврит или перикардит.
 Поражение почек Одно из следующих проявлений: периодическое повышение белка в моче до 0,5 г/сутки или определение цилиндров в моче.
 Поражение ЦНС Одно из следующих проявлений: судорожные припадки или психозы не связанные с другими причинами.
 Гематологические нарушения Одно из следующих проявлений: гемолитическая анемия, лимфопения, или тромбоцитопения, не связанные с другими причинами.
 Иммунные нарушения Выявление LE-клеток, или антител к нДНК в сыворотке, или антител к Smith-антигену, или ложноположительная реакция Вассермана, сохраняющиеся в течение 6 месяцев без выявления бледной трепонемы.
 Антинуклеарные антитела Повышение титра антинуклеарных антител, не связанное с другими причинами.

Иммунологические тесты играют важную роль в диагностике СКВ. Отсутствие в сыворотке крови антинуклеарного фактора ставит диагноз СКВ под сомнение. На основании лабораторных данных определяется степень активности заболевания.

С увеличением степени активности возрастает риск поражения новых органов и систем, а также усугубление уже имеющихся заболеваний.

Системная красная волчанка

Классификация СКВ по  степени активности.

Что происходит в организме

Больные при развитии системной красной волчанки предъявляют разнообразные жалобы, каких-то конкретных просто не существует. Вот только некоторые из них:

  • спонтанные, немотивированное повышение температуры тела;
  • периодически возникающие боли в крупных и мелких суставах;
  • нарушается сон – ночью больные часто пробуждаются, что приводит к утомляемости;
  • появляется общая слабость.

Системная красная волчанка – заболевание прогрессирующее, поэтому со временем в организме происходят патологические изменения.

Суставы

По статистике почти у всех пациентов с диагностированной красной волчанкой выявляется волчаночный артрит. И чаще всего этим патологическим изменениям подвергаются мелкие суставы – кисти рук, голеностопный сустав, лучезапястные. Нередко диагностируется деформация суставов пальцев верхних конечностей, что провоцирует сильные боли в мышцах.

Кожные покровы

Поражение кожи – наиболее типичное проявление рассматриваемого заболевания. Для системной красной волчанки характерно появление высыпаний в области переносицы и скуловых дуг, именуемых «бабочкой». Эти высыпания могут иметь разное проявление:

  • сосудистая «бабочка» — нестойкое покраснение с синеватым оттенком, которое чаще всего обостряется при воздействии на кожные покровы внешних факторов (холод, жара, внутреннее волнение пациента);
  • эритематозно-отечные пятна – «бабочка» характеризуется ороговением кожного покрова;
  • «бабочка» с плотным отеком в зоне локализации высыпаний – это случается на фоне общего отека лица;
  • в «бабочке» будет наблюдаться четко очерченная атрофия, имеющая вид рубца.

Системная красная волчанкаВ некоторых случаях высыпания имеют не только локализацию в области лица – они наблюдаются и на шее (зона декольте), и в волосистой части головы, и на губах, и даже над пораженными суставами нижних/верхних конечностях.

Отдельный случай – высыпания на слизистых, может быть диагностирован стоматит, молочница и мелкие кровоизлияния.

Кожные проявления системной красной волчанки – это и васкулиты, и трофические расстройства, к которым относятся язвы, пролежни, деформация ногтей и выпадение волос.

Серозные оболочки

Дерматит, полиартрит и полисерозит – именно эта триада является основой для диагностирования системной красной волчанки. Полисерозит – этим термином обозначают воспаление плевры (плеврит), воспаление сердечной сумки (перикардит), реже, но встречается и перитонит (воспалительный процесс в брюшине). Примечательно, что воспалительный процесс при системной красной волчанке «мигрирует» с одной серозной оболочки на другую.

Сердечно-сосудистая система

При развитии системной красной волчанки врачами отмечается поражение двух, а в некоторых случаях и трех, сердечных оболочек. На фоне рассматриваемого заболевания диагностируются перикардит, атипичный эндокардит бородавчатого типа, миокардит.

Поражения сосудистой системы приводит к появлению признаков синдрома Рейно.

Системная красная волчанка

Легкие

Собственно рассматриваемое заболевание не поражает легкие, возникает вторичная инфекция – пневмококковая. В редких случаях может быть диагностирована сосудистая пневмония – ее появление связано с поражением сосудистой системы.

Желудочно-кишечный тракт

Больные в связи с развитием системной красной волчанки отмечают потерю аппетита и диспептические расстройства. Очень редко могут развиться некротические процессы – например, язвы пищевода, афтозный стоматит.

Почки

Чаще всего при рассматриваемом заболевании развивается гломерулонефрит. Это достаточно опасное состояние, которое может привести к инвалидизации человека.

Нервно-психическая сфера

В 50% случаев у больных с диагнозом системная красная волчанка диагностируются расстройства в психо-эмоциональном фоне: раздражение, депрессии, утомляемость, немотивированная агрессия. К этому стоит отнести нарушения сна, головные боли. А самыми тяжелыми проявлениями считаются менингоэнцефалит, энцефаломиелит.

Жизнь с волчанкой

Для многих людей жизнь с волчанкой становится настоящим вызовом. Некоторые пациенты с данным состоянием обеспокоены возможными долгосрочными осложнениями или не могут смириться с мыслью о том, что они не контролируют своё тело и жизнь.

Хроническая боль и усталость могут существенно усложнять или делать невозможной трудовую деятельность, что в свою очередь создаёт финансовые трудности, из-за которых дорогостоящее лечение становится недоступным.

В западных странах существуют группы поддержки для пациентов с хроническими состояниями, такими как волчанка. Они помогают людям, страдающим такими расстройствами, преодолевать эмоциональные вызовы, чувствовать себя менее изолированными и узнавать о новых методах лечения.

Некоторым людям удаётся улучшать своё психологическое состояние благодаря посещению психотерапевта и другим стратегиям, направленным на борьбу с ментальными расстройствами.

Симптомы СКВ, жалобы и клинические проявления

Покраснение (эритема) кожи лица в области щек и носа

Это наиболее характерный симптом системной квасной волчанки, который возникает или усиливается при воздействии прямых солнечных лучей. Из-за характерной формы эта эритема стала называться «волчаночной бабочкой». Подобные кожные высыпания могут также возникать в других областях. Кожа пальцев рук часто меняет цвет под воздействием холода от белого до багрово-синюшного (феномен Рейно). Возможно образование язвочек на слизистой оболочке полости рта, а также трофические нарушения, приводящие к усилению выпадения волос (алопеции), ломкости ногтевых пластинок.

Боли и воспаление (отек) суставов

Встречаются часто, но не приводят к разрушению суставных структур, как это бывает при ревматоидном артрите. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей, но возможны также артриты и крупных суставов. Характерными признаками воспалительной боли в суставах являются утренняя скованность (> 1 часа), нарастание болей в покое и ослабление их при движении.

Плеврит и перикардит

Частый симптом при волчанке — воспаление плевральных оболочек, выстилающих изнутри грудную клетку (плеврит), и сердечной сумки (перикардит), что может проявляться болями в грудной клетке при дыхательных движениях.

Поражение почек

При вовлечении в процесс внутренних органов наиболее часто происходит поражение почек, обычно при СКВ протекающее незаметно. Отеки и стойкое повышение артериального давления являются косвенными признаками этого тяжелого осложнения.

Воспалительные изменения нервной системы. Могут проявляться самым разнообразным образом (от головных болей и нарушений психоэмоциональной сферы до судорожных припадков).

Антифосфолипидный синдром. Также при системной красной волчанке возможно образование «иммунных агентов» (антител) к компонентам свертывающей системы крови. Данное состояние называется антифосфолипидный синдром и опасно развитием различных тромботических осложнений (тромбоз вен, инфаркт, инсульт). Наличие у пациента этих проявлений в молодом возрасте требует исключения СКВ и антифосфолипидного синдрома.

Неспецифические жалобы. Многие пациенты в начале заболевания замечают лишь неспецифические симптомы заболевания, такие, как общая слабость, повышение температуры тела, снижение веса, отсутствие аппетита.